本期月报报道一例线粒体3-羟基3-甲基戊二酰辅酶A合成酶缺乏症的女性患儿,以抽搐为主要表现,病程中还出现呕吐、嗜睡、精神差、呼吸深快等症状,化验发现低血糖、代谢性酸中毒、肝功能异常、影像学提示肝脏密度减低,考虑脂肪肝可能。该患...
品名 小鼠3-羟基3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(HMGCR)elisa检测试剂盒 货号 ZK-5784 产地 上海 厂商 上海臻科生物科技有限公司 单位 盒 规格 48T 保存 2-8℃冷藏 特色服务 提供免费代测 酶标板 12孔*4条 注意事项 严格按照说明书操作 标准品 0.3mL*6管 独特优势 灵敏度高,特异性强,重复性好 ...
3-羟基-3-甲基-戊二酰辅酶A合成酶缺乏症（HMGCS2缺乏症）的诊治要点总结：一、临床特征与诊断 核心表现 典型发作期：禁食或感染诱发呕吐、嗜睡、低血糖（血糖<2.5mmol/L）及代谢性酸中毒（pH<7.2）。实验室特征：非酮性低血糖（β-羟丁酸<0.5mmol/L）、游离脂肪酸升高、尿二羧酸及4-羟基-6-甲基-2-...
3-羟基3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(HMGCR)重组蛋白 物种Rattus norvegicus (Rat,大鼠) 相同的名称,不同的物种,其它种属价格请询价。 来源原核表达 宿主E.coli 内毒素水平<1.0EU/µg(LAL法测定) 亚细胞定位内质网腔 预测分子量30.0kDa 实际分子量30kDa(差异分析请参阅说明书) 片段与标签Ala638~Ala887 with N-...
3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A裂解酶缺乏症基因检测是对疾病名称为3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase deficiency的遗传代谢性疾病所做的基于基因序列检测分析的、医学临床辅助诊断性检测。该病的英文名称还包括:3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A lyase deficiency、3-OH 3-CH3 glutaric aciduria、3-OH 3-methyl...
3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶a产品参数 品牌 科博瑞 产品名称 人3-羟基3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(HMGCR)elisa试剂盒 产品规格 96T/48T 有效成分含量 98 检测方法 双抗夹心法 样本 唾液,尿液,组织等 保质期 6个月 标记物 HRP 储存条件 2-8℃ 用途范围 科研实...
爱采购为您精选222条热销货源,为您提供3-羟基-3甲基戊二酰辅酶a优质商品、3-羟基-3甲基戊二酰辅酶a详情参数,3-羟基-3甲基戊二酰辅酶a厂家,实时价格,图片大全等
中文名称:3-羟基3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(HMGCR)重组蛋白英文名称:Recombinant 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl Coenzyme A Reductase (HMGCR) 保存条件:避免反复冻融。2-8°C不超过一个月,-80°C不超过12个月纯度规格:> 97% 产品类别:重组蛋白 货号::BES21844RP ...
3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶a还原酶(HMG-CoA还原酶)是一种关键的酶,参与了生物体内胆固醇生物合成途径中的脂代谢过程。它的主要功能是将HMG-CoA还原为丙酮酸,这是胆固醇合成途径中的一个关键步骤。HMG-CoA还原酶在人体的代谢调控中扮演着重要的角色,它的活性和水平受到多种调节机制的影响,与人体的健康和疾病密切相...
3-羟基-3-甲基-戊二酰辅酶A裂解酶缺乏症(3-hydroxy-3-methylglutary-coenzyme a lyase deficieney,HMGCLD,MIM 246450)是一种亮氨酸代谢障碍疾病。1976年Faull等首次报道。临床以代谢性酸中毒、非酮症性低血糖、尿特异性代谢产物3-羟基-3-甲...