特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明的慢性纤维化性间质性肺疾病(ILD),放射学和组织病理学以普通型间质性肺炎(UIP)为特征。IPF主要发生在老年人,以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征,容易发生气胸和纵隔气肿,预后差。因此,IPF一直以来都是呼吸科医生面临的一大难题。 最近,美国胸科学会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS...
特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明的慢性纤维化性间质性肺疾病(ILD),放射学和组织病理学以普通型间质性肺炎(UIP)为特征。IPF主要发生在老年人,以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征,容易发生气胸和纵隔气肿,预后差。因此,IPF一直以来都是呼吸科医...
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种主要发生在老年人群中,以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征的病因不明的慢性纤维化性间质性肺炎,放射学和组织学特征主要表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP),治...
2022国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南全文自202x202x202x年特发性肺纤维化IPF的诊断和治疗指南颁布实施以来,经临床实践后发现了一些需要重新评价达成共识的地方:影像学UIP型特征病理学UIP型的特征IPF的诊断
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种主要发生在老年人群中,以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征的病因不明的慢性纤维化性间质性肺炎,放射学和组织学特征主要表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP),治疗方法不多,预后差。自2000 年美国胸科学会(American Thoracic Society, AT...
一、更新版IPF诊疗指南 (一)影像学UIP型的特点 IPF的胸部高分辨率CT(HRCT)特征(表1):在胸部HRCT中出 现牵张性支气管扩张/细支气管扩张和(或)蜂窝影是影像学提示存在 明确肺纤维化的特征。其中,蜂窝影一定要与旁间隔肺气肿、气腔扩 张并肺纤维化(airspaceenlargementwithibrosis,AEF)相鉴别。
IPF的胸部高分辨率CT(HRCT)特征(表1):在胸部HRCT中出现牵张性支气管扩张/细支气管扩张和(或)蜂窝影是影像学提示存在明确肺纤维化的特征。其中,蜂窝影一定要与旁间隔肺气肿、气腔扩张并肺纤维化(airspace enlargement with fibrosis,AEF)相鉴别。蜂窝影中的囊泡是由近胸膜的肺组织中的肺泡间隔纤维化后引起附近的...
结果: 指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施,都考虑到了效果评价的可 信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、本钱、可行性、可承受性、生存 质量的影响。 总结: 全体成员阐述了支持或者反对特发性肺纤维化的各项诊疗建议的证据。 内容: 治疗疑问建议 问题1:IPF患者应该承受抗凝治疗吗? 问题2:IPF患者应...
特发性肺纤维化合并肺癌(IPF-LC)、肺癌恶化以及治疗相关并发症均是加速IPF患者死亡的重要原因,提示肺癌对IPF患者的生存率有显著的负面影响。IPF-LC的治疗不仅要注重抗纤维化、抗肿瘤治疗的疗效,而且要尽量减少或避免IPF急性加重的发生。 3 IPF诊断 (1)2022年updated IPF诊疗指南(ATS/ERS)[1] ...
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种罕见且具有挑战性的弥漫性肺部疾病,平均生存期仅3～5年[1],比许多肿瘤性疾病更短。IPF患者多死于与IPF直接相关的原因[2],其余的死亡原因则与共病相关,特别是老年IPF患者。新的抗纤维化药物(吡非尼酮、尼达尼布)可以减缓疾病的进展并稳定肺功能,但只适用...