非典型溶血性尿毒症综合征是一组临床综合征,表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤,由感染产志贺毒素大肠杆菌以外的细菌引起。该病的发作主要为先天性或获得性补体旁路异常,特别是补体旁路调节蛋白的异常,患者可能同时存在基因突变和补体蛋白抗体异常。典型临
非典型溶血性尿毒症综合征和典型溶血性尿毒症综合征有什么不同?两者都可具备上述典型的「三联征」,但: 典型溶血性尿毒症:是由产志贺毒素的大肠埃希菌所致,主要累及 5 岁以下的儿童,半数发生于夏季(6～9 月),约 90% 的患者在发病前 5～10 天有腹痛、腹泻、呕吐等消化道症状。 非典型溶血性尿毒症(aHUS):和...
非典型溶血性尿毒症综合征 1概述 溶血性尿毒症综合征是指临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的一组临床综合征。由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者,称典型溶血性尿毒症综合征;其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)。主要病因为先天性或获得性补体旁路异常...
非典型溶血性尿毒症综合征是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的疾病。 非典型溶血性尿毒症综合征的发病原因尚不明确,可能与感染、遗传、免疫紊乱等因素有关。患者通常会出现食欲减退、恶心、呕吐、皮肤黏膜出血、呕血、黑便等症状,还可能会出现少尿、无尿、水肿等症状。严重时甚至会导致...
非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是罕见病和危重性疾病,在2018年被我国罕见病第一批目录录入。由补体旁路调节蛋白异常所致。aHUS临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和内皮细胞损伤导致的缺血性器官损伤,尤以肾脏受累最为常见。 病理特征为肾脏毛细血管和小动脉中的纤维蛋白和血小板血栓,内皮细胞肿胀以及肾小球基底膜...
3、非典型溶血性尿毒症综合征与典型溶血性尿毒症综合征有何不同？二者均可具有上述典型的「三联征」，即：典型溶血性尿毒症：由一种大肠内的病菌引起，5岁以下儿童多见，一半发生在夏季(6~9月)。尿毒症：20%~30%的病人有 aHUS家族史，约60%的病人成年起病，70%~80%的病人发病前有诱因，如感染、妊娠、创伤、...
非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）是一种罕见的补体介导的血栓性微血管病（TMA），起病急骤且危及生命。然而由于疾病的罕见性，临床认知有待提高，导致患者易错过及时诊断和治疗的机会，预后差。9月24日是非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）关爱日。在主题为“一见‘三联’，爱不忽视”的活动上，肾脏病领域专家强调...
非典型溶血尿毒症综合征的临床症状 非典型溶血性尿毒症综合征的临床表现主要分为3点，第1个是微血管溶血性贫血。长期的活化的缺乏补体抑制因子的细胞，因此在循环系统内会引起炎症，血管腔内侧细胞会出现肿胀损伤等现象，中性粒细胞和其他发炎细胞会聚集指受损部位引起小血管炎症。另外2个特征就是血小板减少以及肾功能...
专家：早诊断、分类治疗，可降低非典型溶血性尿毒症综合征死亡率 9月24日是世界非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）关爱日。aHUS全球报道的患病率约为7/100万，已被纳入我国第一批罕见病目录。首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科主任刘小荣教授指出，aHUS不仅是罕见病，还是危重性疾病，只要早期诊断，正确分类，正规治疗，...