非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是罕见病和危重性疾病,在2018年被我国罕见病第一批目录录入。由补体旁路调节蛋白异常所致。aHUS临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和内皮细胞损伤导致的缺血性器官损伤,尤以肾脏受累最为常见。 病理特征为肾脏毛细血管和小动脉中的纤维蛋白和血小板血栓,内皮细胞肿胀以及肾小球基底膜...
溶血性尿毒症综合征是指临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的一组临床综合征。由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者,称典型溶血性尿毒症综合征;其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)。主要病因为先天性或获得性补体旁路异常,特别...
其目的为简化人们对非典型HUS的认识,非典型HUS是指由肠道出血性大肠肝菌(EHEC)、痢疾志贺菌-Ⅰ型以及肺炎链球菌之外病因导致的HUS。该指南提出对非典型HUS患儿进行病因查找和治疗的方法,主要适用于指导非典型HUS患儿第1个月的治疗,以及血浆置换疗法中...
来源: Pediatr Int. 2014 Feb;56(1):1-5. 内容介绍: 2014年2月,日本肾脏病学会(JSN)和日本儿科学会共同制定了非典型溶血性尿毒症综合征的诊断标准。 指南下载: 2014 JSN/JPS非典型溶血性尿毒症综合征的诊~.pdf 文件大小: 0.1M 下载
溶血性尿毒症综合征是指临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的一组临床综合征。由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者,称典型溶血性尿毒症综合征;其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)。主要病因为先天性或获得性补体旁路异常,特别是补体旁路调节蛋白的异常。
1、非典型溶血性尿毒症综合征诊疗指南概述溶血性尿毒症综合征是指临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的一组临床综合征。由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者,称典型溶血性尿毒症综合征;其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)。主要病因为先天性或获得性补体...
溶血性尿毒症综合征是指临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的一组临床综合征。由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者,称典型溶血性尿毒症综合征;其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征(atypicalhemolyticuremicsyndrome,aHUS)。主要病因为先天性或获得性补体旁路异常,特别是补体旁路调节蛋白的异常。
溶血性尿毒症综合征是指临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的一组临床综合征。由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者，称典型溶血性尿毒症综合征；其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征（atypicalhemolyticuremicsyndrome，aHUS）。主要病因为先天性或获得性补体旁路异常，特别是补体旁路调节蛋白的异常。
由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者,称典型溶血性尿毒症综合征;其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征(atypicalhemolyticuremicsyndrome,aHUS)。主要病因为先天性或获得性补体旁路异常,特别是补体旁路调节蛋白的异常。 病因和流行病学 aHUS的发病机制主要包括存在补体蛋白基因突变或补体蛋白抗体的易感个体,经触发事件(如...