上海交通大学医学院附属新华医院临床营养科行政副主任冯一带来“遗传代谢病的营养管理"主旨演讲。 冯一在演讲中提到,营养管理是遗传代谢病治疗中的重要组成部分之一。她指出,遗传代谢病的饮食管理应当个体化,以确保患儿能够摄入足够的宏量和微量...
遗传代谢病亦称先天性代谢缺陷病,是由于编码代谢所必需的酶、运载蛋白、膜或受体等蛋白的基因发生突变,导致机体生化代谢紊乱,引起中间或旁路代谢产物蓄积,相关组织器官的结构或功能受累,或维持人体生理功能所需的产物不足,对重要器官能量供给不足,引起的一系列临床异常[1]。IEM...
上海交通大学医学院附属新华医院临床营养科行政副主任冯一带来“遗传代谢病的营养管理"主旨演讲。 冯一在演讲中提到,营养管理是遗传代谢病治疗中的重要组成部分之一。她指出,遗传代谢病的饮食管理应当个体化,以确保患儿能够摄入足够的宏量和微量营养素。同时,对遗传代谢病患儿的生长情况进行定期评估和监测,这对于反映营养...
临床上很多遗传代谢病都有相应的饮食管理,例如有的线粒体、葡萄糖转运子缺陷疾病需要生酮饮食、有的氨基酸代谢障碍的疾病(尿素循环障碍、有机酸血症)需要低蛋白高碳水饮食,还有希特林蛋白缺乏的患者需要高蛋白类生酮饮食,大部分营养代谢病患者需要特殊的饮食管理,这类饮食管理都是患者与专业医生和营养师,根据患者的代谢...
遗传代谢病营养管理,第2版 2024年8月参考书 作者:劳里·E.伯恩斯坦,弗兰·罗尔,桑迪·范·卡尔卡出版社:人民卫生出版社出版时间:2024年08月 手机专享价 ¥ 当当价降价通知 ¥157.16 定价 ¥157.16 配送至 陕西西安市 至北京市东城区 服务 由“馨怡图书专营店”发货,并提供售后服务。
遗传代谢病临床表现复杂,缺乏特异性,容易漏诊或误诊,有赖于遗传学或生化学等方法尽早确诊。饮食疗法是遗传代谢病的主要治疗手段之一,及时的临床诊断、治疗、适当的个体化营养干预及包括营养支持小组的多学科合作,对于改善遗传代谢病患儿的疾病转归及预后有重要意义。遗传代谢病患儿的长期营养管理过程中仍存在许多问题亟待...
遗传代谢病营养管理,第2版 2024年8月参考书 作者:(美)劳里·E.伯恩斯坦,(美)弗兰·罗尔,(美)桑迪·范·卡尔卡出版社:人民卫生出版社出版时间:2024年08月 手机专享价 ¥ 当当价 降价通知 ¥150.10 定价 ¥150.10 配送至 北京 至 北京市东城区 服务 由“诺悦图书专营店”发货,并提供售后服务。
【《遗传代谢病营养管理》新书发布!多位专家齐聚罕见病与营养专场 | 关注】2024年9月6日,在#2024第十三届中国罕见病高峰论坛# 平行论坛,地方行业协会、临床专家、生物医药公司负责人等代表就罕见病与营养这一议题展开主题发言。本次论坛围绕罕见病特医食品的发展与挑战,营养管理等主题,通过主旨报告、主题发言、圆桌...
遗传代谢病营养管理,第2版 ISBN:978-7-117-36546-8 主译:张惠文,冯一 定价:145.00元 出版社:人民卫生出版社 内容简介 自2000年,用串联质谱技术进行的新生儿筛查在中国逐渐开展,越来越多不同种类遗传代谢病在新生儿期得到确诊。目前统计出中国该类疾病的新生儿发病率约为1:3000,是较常见的出生缺陷。当越来越多...
住院患儿遗传代谢病临床表现复杂,缺乏特异性,容易漏诊或误诊,有赖于遗传学或生化学等方法尽早确诊.饮食疗法是遗传代谢病的主要治疗手段之一,及时的临床诊断,治疗,适当的个体化营养干预及包括营养支持小组的多学科合作,对于改善遗传代谢病患儿的疾病转归及预后有重要意义.遗传代谢病患儿的长期营养管理过程中仍存在许多问题...