葡萄糖—6—磷酸脱氢氢酶缺陷症是属于血液科的疾病。疾病概述 红细胞内磷酸戊糖旁腺的遗传性缺陷可导致酶的缺陷，其中最多见和临床上最重要的是葡萄糖—6—磷酸酶（简称G6PD）缺陷。患G6PD缺陷症者绝大多数平时没有贫血和临床症状，但在一定条件下，如应用氧化剂药物、蚕豆口服或感染时，可以发生明显的溶血性贫血...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症)是一种常见的遗传性酶缺陷疾病。该疾病的特征是体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)的活性降低或完全缺乏,从而导致红细胞内的氧化应激物质不能得到足够的保护,引发溶血及其他相关病状。 以下是对G6PD缺乏症的分点论述: 1. 遗传和发病机制:G6PD缺乏症是由于G6PD基因突变引起的。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症是红细胞酶缺乏所致的溶血性贫血中最常见的类型之一。大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现，有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同，主要为急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿，并且病史中可找到明确的诱因。临床上可分为先天性非球形细胞性溶血性贫血I型、蚕豆病...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低和酶性质改变的遗传性疾病,临床较为少见,以溶血为主要表现,具体症状为乏力、发热、寒战、血红蛋白尿、黄疸等。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症基因位于X染色体,本病为X连锁不完全显性遗传。经过药物治疗、对因治疗及输注红细胞等...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency,G6PD)缺乏症是全球常见的一种由于葡萄-6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏而引起的X连锁不完全显性遗传性溶血性疾病。临床上主要表现为一组溶血性疾病,包括:“蚕豆病”、药物性溶血、新生儿黄疸、某些感染性溶血和慢性非...
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病,本病有多种G-6-PD基因变异型,伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病,感染诱发的溶血,新生儿黄疸等。本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一个病症名称。病因 发病原因 白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。发病机制 根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在...
新生儿血液疾病筛查,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查结果缺乏,一般来说是危害不大的,这是很常见的一种病。治疗主要为祛除诱因,禁服蚕豆及其制品,停服氧化类药物,血红蛋白低于60g\/L时,应适量的输血;也可以选用糖皮质激素40-60mg\/d,口服。发生肾功能衰竭时,应行透析治疗。 新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症偏...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphatasedehydrogenasedeficiency)为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显著缺乏所致的一组异质性疾病。 预防 本病绝大多数有诱因诱发急性溶血,故预防极为重要。 1、群体预防: 在G6PD缺乏高发地区,采用群体大面积普查或婚前,产前,新生儿脐血普查是比较有效和明智的方法,以发...