脂质贮积病 （lipid storage diseases ）一组脂质（包括糖脂）在血和组织中不正常堆积并伴有典型临床表现的综合征，又称脂质沉积病。种类甚多，临床表现各异，常累及神经系统，而表现为脱髓鞘疾病。多为常染色体隐性遗传。分型 主要有尼曼－皮克二氏病、葡萄苷脂酰鞘氨醇脂质贮积病、酸性脂酶缺乏、神经酰胺酶缺乏...
脂质沉积症是一组遗传性疾病,系由于脂代谢酶的先天性缺陷而导致脂酸、胆固醇或类脂复合物在肝脏和脾脏等脏器内沉积。包括戈谢病、尼曼?皮克病、酸性酯酶缺乏症、胆固醇酯沉积病、家族性高脂蛋白血症、无脂蛋白血症等。相关百科 脾功能亢进症高脂蛋白血症全身脂肪代谢障脂肪肝丘疹胃肠道症状脾肿大肝肿大构音障碍听力...
多对称脂肪沉积症(临床分类) 即马德隆病 多发边界清楚,无包膜脂肪瘤可能会侵及临近组织 对称性脂肪沉积最常累及子宫颈区和上躯干 也可分布在远端前臂、大腿 典型见于中年男性 地中海血统中年男性发生率较高 与酗酒密切相关 50% 有酒精过度摄人史 与糖尿病、高甘油三酯血症、高尿酸血症和 HD...
脂质沉积症是一组由于脂质代谢异常导致脂质在组织细胞内异常沉积的疾病。 病因分析: 脂质沉积症病因复杂,可能与遗传、营养摄入、生活习惯等多种因素有关。脂质代谢异常,导致脂质在皮肤、肌肉等组织细胞中沉积,进而引发一系列症状。 治疗建议: 1. 建议进行血脂、肝肾功能等相关检查,以明确诊断。 2. 若确诊为脂质沉积...
脂沉积症 脂沉积症是一个病症名称。脂沉积症 溶酶体储存疾病,以脂质在网状内皮细胞积聚为特征.
属于脂肪沉积症的疾病有Gaucher′s disease、Nieman－Pick disease、Fabry′s disease、异染性白质变性症、Krabbe′s disease、Farber′s Syndr－ome、Tay－Sachs disease、GMI神经节苷脂沉积症等糖脂代谢异常症以及属于中性脂质沉积症的Wolman′s disease、胆固醇酯沉积症等。临床症状 脂肪沉积症多在脑、肝和肾组织中...
脂质沉积症的原因有哪些? 本病是是先天缺陷性脂质代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有糖脂,磷脂及胆固醇等沉积.其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。注意发病年龄,家族遗传病史,隐袭性发病,缓慢逐渐进展的起病方式...
脂质沉积症 是一组遗传性疾病,系由于脂代谢酶的先天性缺陷而导致脂酸、胆固醇或类脂复合物在肝脏和脾脏等脏器内沉积。包括 戈谢病 、尼曼– 皮克病 、酸性酯酶缺乏症、胆固醇酯沉积病、家族性 高脂蛋白血症 、无脂蛋白血症等。本病是是先天缺陷性脂质代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有糖脂,...
类脂质蛋白沉积症是一组罕见的遗传性代谢疾病,主要的病因包括遗传因素、脂质代谢异常、蛋白质代谢紊乱、环境因素和生活方式。具体分析如下: 1.遗传因素:遗传是引起类脂质蛋白沉积症的主要原因。患者往往存在家族史,基因突变导致脂质和蛋白质代谢相关酶的活性异常,进而引发疾病。针对这一病因,目前尚无根治方法,但通过基因...