肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),又称Wilson病(Wilson disease,WD),是因铜转运ATP酶β(ATPase copper transporting beta,ATP7B)基因突变而导致的铜代谢障碍性疾病。该病临床表现复杂,主要为肝脏和神经系统病变,易漏诊、误诊。 美国肝病学会、欧洲肝病学会...
4.12 锌盐是英国成人患者的三线治疗方法,应仅由专科中心启动;不推荐将其作为肝硬化患者的单药治疗,除非其他治疗不可用或禁忌。(证据等级:3) 4.13 由于证据不足,指南对于在儿童中使用锌盐尚无法作出推荐;锌盐已被儿科肝病专家用于通过家庭筛查确定的儿童,或用...
美国肝病学会(AASLD)于2022年9月24日在线发表了最新版Wilson病(Wilson Disease,WD)诊断和治疗临床实践指导意见(guidance)。此次AASLD实践指南委员会选择制订指导意见而不是指南(guidelines),是因为WD相关的随机对照研究稀少,制订指南的证据不足。该指导意见主要通过以下方式产生:(1)对近期发表的有关WD国际文献进行的正式...
003@126.com,首都医科大学附属北京佑安医院,北京 100069·指南与共识·【摘要】 为帮助肝病相关临床医师在肝豆状核变性诊断和治疗中做出合理决策,中华医学会肝病学分会遗传代谢性肝病协作组于 2021 年组织国内相关领域专家,以肝豆状核变性的临床和基础研究进展为依据,共同编写了该《肝豆状核变性诊疗指南(2022 年版...
DOI: 10.3760/cma.j.cn501113-20211217-00603 摘要 为帮助肝病相关临床医师在肝豆状核变性诊断和治疗中做出合理决策,中华医学会肝病学分会遗传代谢性肝病协作组于2021年组织国内相关领域专家,以肝豆状核变性的临床和基础研究进展为依据,共同编写了该《肝豆状核变性诊疗指南(2022年版)》。
肝豆状核变性诊疗指南(2022年版) 69 2023-03 3 特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断与治疗 70 2023-03 4 囊性纤维化的诊断与治疗进展 73 2023-03 5 2022年美国肝病学会实践指南:药物和HDS诱导的肝损伤 74 2023-02 6 肠外营养相关性肝病的研究进展 ...
指南•规范•共识 数据统计分析 新上市药品介绍 健康及其他资讯肝豆状核变性诊疗指南(2022年版)2022-09-03 来源:中华肝脏病杂志 作者:专家组下载:/肝豆状核变性诊疗指南(2022年版).pdf 上一篇: 糖尿病治疗中胰岛素转换管理:国内外指南概览 下一篇: 儿童变应性鼻炎诊断和治疗指南(2022年,修订版)实时...
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摘要 为帮助肝病相关临床医师在肝豆状核变性诊断和治疗中做出合理决策,中华医学会肝病学分会遗传代谢性肝病协作组发表了《肝豆状核变性诊疗指南(2022年版)》。该文介绍了该版指南在流行病学、发病机制、临床特点、实验室检查、诊断、治...展开更多 In order to help liver disease-related clinicians make rational...
且常出现副作用以及神经系统症状恶化的可能;因此英国肝病学会制定了该指南[1],内容包括肝豆状核变性筛查的指征,初步检查结果的解读,选择性的进一步检查,以及起始和维持治疗;并讨论了诊断,治疗中常见的问题,内容涵盖儿童和成人.该指南依据牛津循证医学中心2011版证据等级分级方法作证据质量分级,每条建议赋值1~5分,1分...