西湖大学最新Nature | 肌营养不良蛋白糖蛋白复合物(dystrophin glycoprotein complex,DGC)通过连接细胞内细胞骨架和周围的细胞外基质,在维持细胞膜的稳定性和完整性方面起着至关重要的作用。肌营养不良蛋白及其相关蛋白的功能障碍导致肌肉营养不良,这是一种以进行性肌肉无力和变性为特征的疾病。尽管DGC在生理和病理中发挥...
型肌营养不良症患儿骨骼肌功能进行性下降与DGC复合物表达水平之间的关系.方法共197例9天至12岁Duchennne型肌营养不良症患儿,采用免疫荧光染色观察肱二头肌肌膜DGC复合物中的肌营养不良蛋白聚糖(α-和β-DG),肌聚糖蛋白(α-,β-,γ-和δ-SG),互生蛋白(syntrophin)表达变化.结果各年龄段Duchenne型肌营养不良症...