精氨酸酶是催化水解L-精氨酸生成鸟氨酸与尿素的反应酶,一般含于产生尿素的动物(哺乳类、板鳃鱼类、两栖类、海龟类)的肝脏、肾脏、精巢中。 折叠编辑本段简介 arginase;L-arginine amidinase;L-arginine amidinohydrolase;E.C.3.5.3.补言力妒依1 EC3.5.3.1。亦作用于具有游离胍基与羧基的刀豆氨酸、真蛸碱等物质...
血氨是检测精氨酸酶缺乏症等尿素循环障碍的关键线索。精氨酸升高,其中精氨酸水平高于正常3倍以上可提示本病。精氨酸与鸟氨酸比值可作为诊断精氨酸缺乏症的重要依据,比值大于0.8,提示精氨酸酶缺乏症。精氨酸酶活性测定是诊断精氨酸酶缺乏症的重要依据。而红细胞精氨酸酶测试和ARG1基因分子检测是本病诊断的金标准。 鉴...
在有尿素循环(urea cycle)的人和哺乳动物体内才存在精氨酸酶,它的作用是体内尿素从精氨酸上水解下来,并生成L-鸟氨酸,这反应通常发生在肝脏细胞的胞液中。
精氨酸酶缺乏症（argininemia）又称精氨酸血症，是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病，患者血液、脑脊液中精氨酸明显升高，主要表现是智力和运动障碍、痉挛性瘫痪，早期常被误诊为脑性瘫痪及神经变性病，生存质量极差，预后不良。如能早期诊断，限制精氨酸摄入，纠正高氨血症，可缓解症状。肝移植可显著改善病情。2018年5...
精氨酸酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,主要由尿素循环中精氨酸酶1(AI)的缺陷引起,导致高精氨酸血症的临床表现。与其他尿素循环障碍相比,精氨酸酶缺乏症的发病年龄相对较晚,临床表现相对较轻,急性高氨血症也较少见。 一个典型的案例是,一个5岁的男孩被诊断出患有精氨酸酶缺乏症。他的父母注意到他在学...
精氨酸酶化学性质 储存条件: -20°C 形态: powder 颜色: slightly yellow EPA化学物质信息: Arginase (9000-96-8) 安全信息 WGK Germany:3 F:10-21 精氨酸酶性质、用途与生产工艺 生理作用 研究发现:精氨酸酶上调对血管功能有很大影响,是引发血管功能紊乱的原因之一,但其上调的机制目前还不清楚,可能包括多种...
精氨酸酶在肝脏和肌肉中活性较高，当肝脏和肌肉受到损害时，很易从细胞中逸出至血液中，精氨酸酶测定对肝病和心脏病的诊断有一定价值。正常值 酶速率法(37℃)：0-5U/L。临床意义 (1) 升高：心肌梗死、病毒性肝炎及中毒性肝炎、肝硬化、早期肝癌、脂肪肝、巨幼红细胞性贫血、重型地中海贫血等。(2) 降低：...
精氨酸酶 A+醫學百科>> 精氨酸酶 arginase;L-arginine amidinase;L-arginine amidinohydrolase;E.C.3.5.3.1 是催化水解L-精氨酸生成鳥氨酸與尿素的反應的酶。EC3.5.3.1。亦作用於具有游離胍基與羧基的刀豆氨酸、真蛸鹼等物質。一般含於產生尿素的動物(哺乳類、板鰓魚類、兩棲類、海龜類)的肝臟、腎臟、精巢中,...
导语：精氨酸酶缺乏症又称精氨酸血症，是一种常染色体隐性遗传病，由尿素循环中的精氨酸酶缺陷引起，临床主要表现为高精氨酸血症。这种疾病是尿素循环障碍中最罕见的一种。相对于其他尿素循环障碍，该病的发病年龄较晚，临床表现较轻，急性高氨血症并不常见。（一）症状综述 精氨酸酶缺乏症患者的临床表现复杂，个体...