由丘脑和/或垂体炎性肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。(12)Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为...
郎格罕斯细胞增生症（LCH）是郎格罕斯细胞的肿瘤性增生，可表达CD1a、S-100蛋白，通过超微结构检查可见Birbeck颗粒。郎格罕斯细胞增生症指过去的“组织细胞增生症X”和少见的“郎格罕斯细胞肉芽肿病”。临床的亚型指“Letterer-Siwe病”和实性“嗜酸性粒细胞肉芽肿”。并发症 流行病学 发病率约是5/百万，多数...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种以细胞异常增生为特点的疾病,发病率为四/百万左右,可以发生在任何年龄段,但发病高峰年龄为儿童,人体的各个器官及系统都会受到影响,但更为常见的是骨骼及皮肤受累,其他涉及的器官包括肝脏、脾脏、造血系统和肺、脑垂体等。其临床病程可具有较大异质性...
嗜酸性肉芽肿,朗格汉斯细胞肉芽肿,组织细胞增生症 临床变异:汉-许-克综合征,勒-雪病 定义 朗格汉斯细胞瘤样增生 影像 一般特征 部位 扁骨:65%~70% 颅骨 盆骨 肋骨(成人最常见的位置) 长骨:25%~30% 股骨,胫骨,肱骨 可能出现在骨头的任何地方:骨干(大多数),干骺端,骨骺(相对少) ...
朗格汉斯细胞组织增生症是一种抗原呈递细胞。它是一种罕见的病理过程,其在调节免疫应答中发挥着重要作用。但如果朗格汉斯细胞在调控过程中出现问题,就可能导致病理过程,形成朗格汉斯细胞组织增生症。 朗格汉斯细胞组织增生症的症状因病变部位和严重程度而异。常见的症状包括发热、贫血、血小板减少、出血倾向、骨痛、溃疡、...
朗格罕氏组织细胞增多症(Langerhan's cell histiocytosis, LCH) 是一种临床比较罕见和具有表现多样性的疾病,在诊断与治疗上往往令临床医师感到困惑。由于该病的罕见性而目前尚无确切的流行病学研究资料。 一、朗格罕氏组织细胞增多症病因与病理 LCH迄今病因未明,属于异常的朗格罕氏细胞增生还是正常的朗格罕氏细胞的病...
朗格汉斯组织细胞增殖症(Langerhans cell histiocytosis)是一组以朗格汉斯细胞肿瘤样增生和播散为特征的疾病,是儿童组织细胞增生症中最常见的一种。临床上分为:Eosinophilio granuloma(嗜酸性细胞肉芽肿,约占75%)、Hand-Schuller-Chiristian (黄色瘤病,约占15%)和L...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis)简称 LCH,曾经也被称为「组织细胞增生症-X」「Letterer-Siwe 病」「Hand-Schüller-Christian 病」「弥漫性网状内皮组织增殖」,现在这些名称已经被弃用了。 医学术语「嗜酸性肉芽肿」有时用于描述个别病变的病理,特别是孤立性骨溶解病变。 LCH 是一种非常罕见...