由丘脑和/或垂体炎性肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。(12)Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为...
郎格罕斯细胞增生症（LCH）是郎格罕斯细胞的肿瘤性增生，可表达CD1a、S-100蛋白，通过超微结构检查可见Birbeck颗粒。郎格罕斯细胞增生症指过去的“组织细胞增生症X”和少见的“郎格罕斯细胞肉芽肿病”。临床的亚型指“Letterer-Siwe病”和实性“嗜酸性粒细胞肉芽肿”。并发症 流行病学 发病率约是5/百万，多数...
全身性症状:发热,ESR↑,白细胞增多,同朗格汉斯细胞组织细胞增生症一样 因为尤因肉瘤可转移至其他骨上,有时其类似于多骨性的朗格汉斯细胞组织细胞增生症 因为尤因肉瘤可能转移至其他骨,类似于多骨性朗格汉斯细胞组织细胞增生症 没有影像特点能准确的鉴别尤因肉瘤和活动性朗格汉斯细胞组织细胞增生症;需要活检 骨髓炎 破坏...
朗格罕氏组织细胞增多症(Langerhan's cell histiocytosis, LCH) 是一种临床比较罕见和具有表现多样性的疾病,在诊断与治疗上往往令临床医师感到困惑。由于该病的罕见性而目前尚无确切的流行病学研究资料。 一、朗格罕氏组织细胞增多症病因与病理 LCH迄今病因未明,属于异常的朗格罕氏细胞增生还是正常的朗格罕氏细胞的病...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种罕见的以朗格汉斯细胞(Langerhans cell, LC)弥漫增殖浸润为主的组织细胞增生性疾病。在修订的2016年组织细胞增生症的分类中,朗格汉斯细胞组织细胞增生症已被定义为炎性髓样肿瘤[1]。其临床表现多样且缺乏特异性,易于延误诊断。其发生于任何年龄,主...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis)简称 LCH,曾经也被称为「组织细胞增生症-X」「Letterer-Siwe 病」「Hand-Schüller-Christian 病」「弥漫性网状内皮组织增殖」,现在这些名称已经被弃用了。 医学术语「嗜酸性肉芽肿」有时用于描述个别病变的病理,特别是孤立性骨溶解病变。 LCH 是一种非常罕见...
朗格汉斯组织细胞增殖症(Langerhans cell histiocytosis)是一组以朗格汉斯细胞肿瘤样增生和播散为特征的疾病,是儿童组织细胞增生症中最常见的一种。临床上分为:Eosinophilio granuloma(嗜酸性细胞肉芽肿,约占75%)、Hand-Schuller-Chiristian (黄色瘤病,约占15%)和L...
肺组织细胞增生症即肺朗格汉斯组织细胞增生症(plch),以前被称为肺嗜酸性粒细胞肉芽肿,肺组织细胞增多症x,是一种发病率较低的疾病。肺可单独受累或成为全身多器官受累的一部分,患者多为成年吸烟男性。 高发群体 多发生于儿童 传染 无传染性 症状 肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄,多器官和多系统...