(12)Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症.常见耳溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症...
组织细胞增多症 X 又称朗格汉斯细胞组织细胞生多症(简称 LCH),是一种组织细胞疾病。骨髓来源的朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而在临床上是一组异质性疾病,其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。 本病较罕见,好发于婴儿和儿童,男性患者居多。
郎格罕斯细胞增生症(LCH)是郎格罕斯细胞的肿瘤性增生,可表达CD1a、S-100蛋白,通过超微结构检查可见Birbeck颗粒。郎格罕斯细胞增生症指过去的“组织细胞增生症X”和少见的“郎格罕斯细胞肉芽肿病”。临床的亚型指“Letterer-Siwe病”和实性“嗜酸性粒细胞肉芽肿”。并发症 流行病学 发病率约是5/百万,多数...
(12)letterer-siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域。皮肤损伤可成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症。常见耳溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大。重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cellhistiocytosis,LCH) 同义词 嗜酸性肉芽肿,朗格汉斯细胞肉芽肿,组织细胞增生症 临床变异:汉-许-克综合征,勒-雪病 定义 朗格汉斯细胞瘤样增生 影像 一般特征 部位 扁骨:65%~70% 颅骨 盆骨 肋骨(成人最常见的位置) ...
【概述】朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组原因未明的以属于单核巨噬细胞系统的特定树突细胞和网状细胞增生为共同特点的疾病,以往曾称为组织细胞增生症X(histiocytosis X)。这类疾病较少见,但在儿童组织细胞...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis)简称 LCH,曾经也被称为「组织细胞增生症-X」「Letterer-Siwe 病」「Hand-Schüller-Christian 病」「弥漫性网状内皮组织增殖」,现在这些名称已经被弃用了。 医学术语「嗜酸性肉芽肿」有时用于描述个别病变的病理,特别是孤立性骨溶解病变。 LCH 是一种非常罕见...
并发症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的并发症取决于浸润的器官。 1、Hand-Schüller-Christian,肺和骨最常受累,表现为骨质缺损,眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视,由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落。长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤。 2、颞骨乳突和岩状部位受侵犯所引起的慢性中耳炎和...
朗格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症,以往曾称为组织细胞增生症X.可分为嗜酸性肉芽肿;Hand-Schüller-Christian病;Letterer-Siwe三个亚型.尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见,然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值. ...