由丘脑和/或垂体炎性肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。(12)Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。疾病分类 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cell...
朗格汉斯组织细胞增多症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是朗格汉斯细胞(一种可抵御感染的免疫细胞)克隆性增殖形成的一组疾病,既可表现为温和的单系统受累,也可为多器官受累,严重的呈急进性表现。 图1 朗格汉斯细胞 病因及流行病学 LCH的病因尚不明确,可能...
肺组织细胞增多症的临床表现 肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床...
朗格汉斯组织细胞增多症。英文名:Langerhans cell histiocytosis LCH 患病率:1-9 / 100 000 遗传方式:未知 症状 LCH的临床征象呈明显的异质性,起病可隐匿,也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损,也可波及多个器官,即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密...
那么“朗格汉斯细胞组织细胞增多症”是一种什么疾病呢? 朗格罕斯组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组由未成熟树突细胞克隆性增殖紊乱形成的异质性疾病。本病发病机制尚不明确,而对该病是免疫系统失调导致的反应性增生还是肿瘤性一直存在争议。近年来随着对 LCH 发病机制认识的不断深入,学者倾向于...
这种疾病目前的病因并不是特别明确。如果是轻型的朗格汉斯组织细胞增多症,应该是可以治愈的。有一部分患者可自发缓解,但是多数患者需正规治疗。 根据年龄、病变范围及重要脏器有无功能损害的具体情况,来选择治疗方案。如果是很严重的情况,一般治愈,愈后不好,早期发现,早期治疗。
朗格汉斯组织细胞增多症,是一个临床上常见的良性肿瘤,患者表现为炎症细胞增多,也可以表现为局部的肿块,行病理化验可以明确诊断。由于这是一个良性的病灶,常常给予行肿瘤切除,既可以达到治愈。 当然,导致这个疾病的原因比较多,包括病毒、细菌感染、肿瘤的因素。因此,得了这个疾病以后应该进一步的行相关检查,尽可能的明确...
疾病概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 朗格汉斯组织细胞增多症概述 朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是一组原因未明的组织细胞增生性疾患,朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病。