由丘脑和/或垂体炎性肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。(12)Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行分类（表4-28-1）。根据受累器官数目的...
朗格汉斯组织细胞增多症(LCH) 朗格汉斯组织细胞增多症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是朗格汉斯细胞(一种可抵御感染的免疫细胞)克隆性增殖形成的一组疾病,既可表现为温和的单系统受累,也可为多器官受累,严重的呈急进性表现。 图1 朗格汉斯细胞 病因及流行...
肺组织细胞增多症 英文名称 pulmonary histiocytosis 别名 pulmonary histocytosis；肺组织细胞增多病；肺组织细胞增生症；朗格汉斯组织细胞增生症 分类 呼吸科 / 特发性间质性肺炎和其他弥漫性肺疾病 ICD号 J98.4 流行病学 尚无确切的肺组织细胞增多症的发病率资料。肺活检资料表明该病占肺间质病例约5%。该病无...
朗格汉斯组织细胞增多症。英文名:Langerhans cell histiocytosis LCH 患病率:1-9 / 100 000 遗传方式:未知 症状 LCH的临床征象呈明显的异质性,起病可隐匿,也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损,也可波及多个器官,即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种细胞增生性疾病，具有肿瘤的生长特性，但是并不属于癌症，可表现为皮肤...
朗格汉斯组织细胞增多症,是一个临床上多见的良性肿瘤,病人表现为炎症细胞增多,也可以表现为局部的肿块,行病理化验可以明确诊断。由于这是一个良性的病灶,常常给予行肿瘤切除,既可以达到治愈。当然,造成这个疾病的原因比较多,包括病毒、细菌感染、肿瘤的因素。所以,得了这个疾病以后应当进一步的行相关检查,尽可能的明确...
朗格汉斯组织细胞增多症是一种以朗格汉斯细胞异常增生浸润为基本病理特征的疾病,其发病多具有一定的家族性,临床表现多样,可表现为骨骼的病变。 同时还会出现皮疹,会影响到人体的多个系统,包括淋巴结、骨髓、肝脏、胃肠道等,严重的还可以影响到中枢神经系统。目前治疗这种疾病最主要的方法是化疗,常用的化疗药物有长春新碱...
疾病概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 朗格汉斯组织细胞增多症概述 朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是一组原因未明的组织细胞增生性疾患,朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病。