朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。疾病分类 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cell...
(12)Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症.常见耳溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症...
朗格汉斯组织细胞增多症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是朗格汉斯细胞(一种可抵御感染的免疫细胞)克隆性增殖形成的一组疾病,既可表现为温和的单系统受累,也可为多器官受累,严重的呈急进性表现。 图1 朗格汉斯细胞 病因及流行病学 LCH的病因尚不明确,可能...
朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。1953年Lichtenstein将Letterer-siwe病(LSD),Hand-schüller-christian病(HSCD)和嗜酸性肉...
肺组织细胞增多症病因不明。吸烟与肺组织细胞增多症有着密切的相关性。发病机制 病理表现 肺组织细胞增多症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的肉芽肿组织，其中伴随有淋巴细胞和炎性细胞浸润，后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似，...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种细胞增生性疾病，具有肿瘤的生长特性，但是并不属于癌症，可表现为皮肤...
朗格汉斯细胞的组织细胞增多症是一种原因不明的组织细胞增殖性疾病。因为全身多个器官都可以发生,所以表现不完全相同。 最多见的是皮肤疾病,表现为躯干和头皮出现斑丘疹。多伴有骨质的损害,出现颅骨、肋骨和脊柱的骨质破坏和外形改变。需要进行血液检查、骨骼拍片或CT检查及骨髓穿刺,明确诊断。
朗格汉斯组织细胞增多症,是一个临床上多见的良性肿瘤,病人表现为炎症细胞增多,也可以表现为局部的肿块,行病理化验可以明确诊断。由于这是一个良性的病灶,常常给予行肿瘤切除,既可以达到治愈。当然,造成这个疾病的原因比较多,包括病毒、细菌感染、肿瘤的因素。所以,得了这个疾病以后应当进一步的行相关检查,尽可能的明确...
这种疾病目前的病因并不是特别明确。如果是轻型的朗格汉斯组织细胞增多症,应该是可以治愈的。有一部分患者可自发缓解,但是多数患者需正规治疗。 根据年龄、病变范围及重要脏器有无功能损害的具体情况,来选择治疗方案。如果是很严重的情况,一般治愈,愈后不好,早期发现,早期治疗。