先天性氨基酸代谢病的脑CT表现(附三例报告) 先天性氨基酸代谢病的脑CT表现(附三例报告)李欣杨志勇先天性氨基酸代谢病主要侵犯神经系统,是引起小儿智力低下的重要原因之一。现将确诊的3例先天性氨基酸代谢病报告... 李欣,杨志勇 - 《中华放射学杂志》 被引量: 5发表: 1997年 ...
结论 N-乙酰半胱氨酸雾化吸入治疗能够有效缓解支气管肺炎患儿临床症状，缩短住院时间，改善免疫功能，降低炎症反应。关键词：支气管肺炎; 小儿; N-乙酰半胱氨酸; 炎症；免疫功能 中图分类号：R563.1+2 文献标识码：A Effect of N-neneneba acetylcysteine aerosol inhalation on clinical symptoms of children wi...
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【单选题】下列选项中属于非必需氨基酸的是( )。 查看完整题目与答案 【单选题】三棱镜标记方法中,BO指( )。 查看完整题目与答案 题目纠错 0 发布 最新试题【单选题】GB/T 10656-2008锌离子的测定中用到的缓冲溶液是()【单选题】聚酯级工业用乙二醇沸程的干点应()【单选题】工业用二乙二醇优等品...
6种突变为未见报道的新突变,其中3种突变位于 COL4A3、 COL4A4基因编码的三螺旋Gly-X-Y(X,Y为其他氨基酸)三肽重复结构域上,以及1种大片段缺失,软件进行蛋白功能预测,结果均为有害。2种剪接突变软件预测其可能影响蛋白的正常剪接,该突变的致病性有待进一步的功能验证。 本研究2例患儿(例6、8)表现为血尿合并...
尿素循环需要六种酶和两种转运蛋白参与,其中六种酶为:氨甲酰磷酸合成酶(CPS)、精氨酸琥珀酸合成酶(ASS)、精氨酸琥珀酸裂解酶(ASL)、精氨酸酶(ARG)、N-乙酰谷氨酸合成酶(NAGS)、鸟氨酸氨甲酰基转移酶(OTC)。 尿素循环障碍是一种罕见的...
IVA为IVD基因变异所导致的常染色体隐性遗传病,IVD基因位于染色体15 q 14-15,包括12个外显子,长15 kb,编码394个氨基酸。IVA临床表现缺乏特异性,根据发病时间及临床表现,主要分为急性新生儿型、慢性间歇型和无症状型[8]。急性新生儿型患儿如不能得到及时的诊断和治疗,发病后致死致残率极高。IVA主要通过血C5、C5与...
急性型、慢性型患儿都应采用低酪氨酸、低苯丙氨酸饮食,两种氨基酸的摄入量均应 < 25mg/(kg·d)[2]。 ➤3)肝移植 在NTBC 用于治疗 HT-Ⅰ 之前,唯一有效的治疗方法是肝移植。 严重肝功能衰竭,且对 NTBC 治疗无效或有肝细胞恶性改变的证据的儿童,应准备进行肝移植。肝移植后需要长期的免疫抑制治疗,同时接受...
A、血浆游离氨基酸分析 B、染色体分析 C、颅脑影像学检查 D、血电解质检查 E、血清T、T检查 正确答案:A 治疗的选择为( ) A、低苯丙氨酸奶粉 B、高蛋白饮食 C、母乳 D、牛奶 E、羊奶 正确答案:A 免费查看参考答案及解析 题目: 5岁患儿,发现心脏杂音,唇发绀4年余,活动后突然昏厥、抽搐、神志不清,听诊心脏...
16.PICU患儿肠内营养的选择策略 肠内营养支持在儿科危重病人中的应用 常见ICU患者的类型及其代谢特点 脓毒症和MODS创伤急性肾功能衰竭高代谢状态且途径异常；对外源性营养底物利用率低，对蛋白消耗增幅增大胃肠屏障功能损害严重肾脏排泄功能的可逆性急剧恶化，发展过程中出现多种代谢改变(机体容量、电解质、酸碱平衡以及...