噬血细胞综合征是家族遗传性或获得性免疫功能异常导致的,以出现过度炎症反应为主要特征的临床综合征。参与免疫反应的各类淋巴细胞、单核细胞等出现异常激活、增殖且分泌大量炎性细胞因子,导致一系列病变。本病进展较快,可进一步引发内脏功能障碍和出血。目前本病尚无理想疗法,可尽早行骨髓移植术,患者通常预后较差,难以治愈。 症状表
噬血细胞综合征,实际上机体免疫过度活化所致。可分为原发性和继发性两种。多需化疗,不能缓解者需造血干细胞移植。好大夫在线为您精选了23篇医生发布的关于噬血细胞综合征的专业内容,帮您了解噬血细胞综合征是什么,噬血细胞综合征的病因,噬血细胞综合征的临床表现,噬血
噬血细胞综合征是家族遗传性或获得性免疫功能异常导致的,以出现过度炎症反应为主要特征的临床综合征。参与免疫反应的各类淋巴细胞、单核细胞等出现异常激活、增殖且分泌大量炎性细胞因子,导致一系列病变。本病进展较快,可进一步引发内脏功能障碍和出血。目前本病尚无理想
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),于1979年首先由Risdall等报告。其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染...
噬血细胞综合征,它的全称是噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。多发于婴幼儿和儿童,是由多种病因导致的机体免疫调节紊乱,巨噬细胞和T细胞过度的增殖活化和高细胞因子血症引起全身反应性多脏器损害的综合征。它只有原发性的嗜血细胞增生症,是遗传性的疾病。继发性的嗜血细胞
根据发病原因，临床上将其分为原发性噬血细胞综合征、继发性噬血细胞综合征，部分具有遗传倾向。发病...
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种原发或者继发的可危及生命的侵袭性免疫过度活化综合征。 主要临床表现为持续性发热、肝脾肿大、全血细胞减少,骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象。这是一种全身性疾病,常伴有多脏器损伤,病情发展迅猛,且诊断困难,易被延误诊治,病死率高。 HP...
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH),是一组由多种病因诱发细胞因子“瀑布”释放,组织病理学检查可见组织细胞增生伴吞噬各种造血细胞为特征的临床综合征。其临床特点是持续高热,伴肝脾、淋巴结肿大,肝功能严重受损,血二系或全血细胞减少...
噬血细胞综合征是主要是免疫炎症系统过度激活导致组织脏器的损伤引起的一类综合征。 噬血细胞综合征分为原发和继发,原发原发噬血细胞综合征噬血细胞综合征多见于婴幼儿,主要与基因突变有关,可能是病毒感染所诱发。 继发性噬血细胞综合征常见于成人,是由自身免疫性疾病恶性肿瘤,比如血液系统的恶性肿瘤以及病毒感染所...
噬血细胞综合征(HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。 这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌 大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。 临床以持续发热、肝脾肿大、全血细...