这就是嗜血细胞综合症。发病机制 嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，此病一般是不会传染，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。病理特征 良...
噬血细胞综合征(HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种由遗传或获得性免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。 根据病因的不同,本病可分为以下两大类: 原发性(家族性)噬血细胞综合征(FHPS):多见于新生儿。是一种遗传病,患者常带有与 HPS 相关的基因缺陷,依赖基因检测诊断。继发性(反应性)噬血...
噬血细胞综合征是家族遗传性或获得性免疫功能异常导致的,以出现过度炎症反应为主要特征的临床综合征。参与免疫反应的各类淋巴细胞、单核细胞等出现异常激活、增殖且分泌大量炎性细胞因子,导致一系列病变。本病进展较快,可进一步引发内脏功能障碍和出血。目前本病尚无理想
反应性组织细胞增多症(reactive histiocytosis,rh)又称噬血综合征,是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病,多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。 高发群体 所有人群 传染 无传染性 症状 1.家族性噬血细胞综合征发病年龄一般较早,多数发生于1岁以内,但亦有年长发...
嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。病理特征 良性组织细胞增加并伴嗜血现象，...
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种原发或者继发的可危及生命的侵袭性免疫过度活化综合征。 主要临床表现为持续性发热、肝脾肿大、全血细胞减少,骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象。这是一种全身性疾病,常伴有多脏器损伤,病情发展迅猛,且诊断困难,易被延误诊治,病死率高。 HP...
肿瘤相关性噬血细胞综合征 本病分为两大类:一类是急性淋巴细胞白血病(急淋)相关的hps,急淋在治疗前或治疗中可能合并有感染或没有感染伴发的hps.除急淋外,纵隔的精原细胞瘤(mediactinal germ cell tumor)也常发生继发性hps.第二类是淋巴瘤相关的hps(lymphoma-associated hemophagocytic,syndrome,lalls),淋巴瘤常...
噬血细胞综合征(HLH)是一种严重且危及生命的综合征,其特点是过度的炎症反应,如果不及时和适当治疗,常常导致多脏器衰竭和死亡。从生物学角度来看,HLH让我们认识到免疫系统以及免疫抑制不足所带来的有害后果。从临床角度看,HLH通常是可以治疗的,但仍然在很大程度上被漏诊,导...
噬血细胞综合征是一种严重的疾病,其特征是免疫系统异常反应,攻击自身组织,导致全血细胞减少、肝功能损伤、凝血功能障碍等。本病属于临床危重症,病情进展迅速,如不及时治疗,可能导致多器官功能衰竭,甚至死亡。 2. 病因分析: 噬血细胞综合征的病因尚不明确,可能与遗传、感染、免疫异常等多种因素有关。某些病毒、细菌...