巨噬细胞活化综合征是一种风湿性疾病,也是其他风湿性疾病的严重并发症,骨髓细胞学显示有分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞现象。巨噬细胞活化综合征又称为继发性或者反应性嗜血性淋巴细胞增生症,与T淋巴细胞、分化良好的巨噬细胞过度活化、增生有关,增生的淋巴细胞、巨噬细胞可产生细胞因子风暴,导致机体异常免疫状态。巨噬...
噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、...
继发性HLH可出现于各年龄段,可由感染、肿瘤、药物、自身免疫性疾病或移植后引发,其中由自身免疫性疾病继发HLH(AAHLH)亦称巨噬细胞活化综合征(MAS)[1]。 MAS本质为T细胞及巨噬细胞持续增生和过度活化造成细胞因子短时间内瀑布样释放,骨髓内常可见吞噬现象(图1),组织活检免...
巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是由T细胞和巨噬细胞的过度活化及增殖引起的,以发热,肝脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,轻至重度肝功能损害,DIC及神经系统受累为特征的综合征,又被认为继发性或反应性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)。MAS是慢性风湿类疾病,尤其...
(一)什么是巨噬细胞活化综合症巨噬细胞活化综合症又称继发性或反应性噬血性淋巴组织细胞增生症,是T淋巴细胞和分化良好的巨噬细胞过度活化和增生,进而产生细胞因子风暴,导致机体异常免疫状态,死亡率极高,常并发于感染、肿瘤和自身免疫性疾病,尤其多见于幼年特发性关节炎全...
巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是由T细胞和巨噬细胞的过度活化及增殖引起的,以发热,肝脾,淋巴结肿大,全血细胞减少,轻至重度肝功能损害,DIC及神经系统受累等为特征的综合征,又被认为继发性或反应性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymohohistiocytosis, HLH).MAS是慢性风湿类疾病,...
巨噬细胞活化综合征的治疗由浙江大学医学院附属儿童医院卢美萍教授讲授巨噬细胞活化综合征的治疗进展。 巨噬细胞活化综合征是指继发于风湿性疾病的嗜血细胞综合征,以T淋巴细胞和巨噬细胞持续过度活化和增值为特征。最常继发于幼年特发性关节炎(全身型)、系统性红斑狼疮,也见于成人Still病,是一种高死亡率、危及生命的...
巨噬细胞活化综合症又称继发性或反应性噬血性淋巴组织细胞增生症,是T淋巴细胞和分化良好的巨噬细胞过度活化和增生,进而产生细胞因子风暴,导致机体异常免疫状态,死亡率极高,常并发于感染、肿瘤和自身免疫性疾病,尤其多见于幼年特发性关节炎全身型。 02 (二)临床表现 ...
噬血细胞综合征( Hemophagocytic syndrome,HPS),亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种异常的免疫功能活化而导致的严重炎症反应综合征,分为原发性HLH和继发性HLH。 原发性HLH分为家族性噬血细胞综合征(FHLH)及由原发性免疫缺陷综合征引起HLH,为性染色体或常染色体隐性遗传...