嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGLs)是一类起源于神经外胚层嗜铬母细胞的神经型神经内分泌肿瘤,临床上习惯将定位于肾上腺髓质的PPGLs称为嗜铬细胞瘤,而将肾上腺外的PPGLs统称为副神经节瘤。本文介绍了临床怀疑嗜铬细胞瘤/副神经节瘤需完善哪些检查以及嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的治疗手段。 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是恶性肿瘤?
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤,实际上都是肾上腺素和去甲肾上腺素增多的一个表现。实际上肾上腺的髓质长的这个瘤称之为嗜铬细胞瘤。而肾上腺以外等组织,称之为副神经节瘤。它们分泌都是茶酚胺,都是肾上腺素和去甲肾上腺素,它两个实际上是一个疾病的不同的表现。因为本身嗜铬细胞瘤有长在肾上腺的,也有长在肾上腺外的神...
嗜铬细胞瘤:通常发生在肾上腺髓质,占肾上腺肿瘤的一小部分。肾上腺是位于肾脏上方的小型腺体。 副神经节瘤:常见于肾上腺外的交感或副交感神经系统,包括胸腹腔、颈部及头部等区域。 2.功能性: 嗜铬细胞瘤:大约90%的病例是功能性的,会分泌大量的儿茶酚胺(如肾上腺素和去甲肾上腺素),导致高血压、心悸、头痛和出汗等症...
嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质,是肾上腺肿瘤疾病 副神经节瘤来源于肾上腺外的脚杆神经链,并具有激素分泌功能分神经内分泌肿瘤,主要分布于胸部,腹部和颈部的神经结链 但相同的是:他们都分泌儿茶酚胺,而嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素为主,副神经节瘤分泌去甲肾上腺素为主。
病情分析:嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是分别起源于肾上腺髓质和肾上腺外交感神经链,包括交感神经节、副交感神经节或其他部位嗜铬组织在肾上腺外的肿瘤。由于肿瘤组织可发作性或持续性分泌大量去甲肾上腺素和肾上腺素,以及微量多巴胺,临床上常呈发作性或持续性高血压、头痛、多汗、心悸和代谢紊乱症群,并可引起心、脑、肾...
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤系统性RPT的总则 虽然大多数良性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤可通过手术切除而治愈,头颈部嗜铬细胞瘤和副神经节瘤通常通过外照射可实现局部控制,但仍有约1/3的患者无法被治愈,需要长期随访。良性疾病患者的生存率与健康人相似...
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤,在肾上腺髓质(肾上腺的中心)中形成。 副神经节瘤在肾上腺外形成。 一些遗传性疾病和某些基因的变化会增加嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的风险。 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的体征和症状包括高血压和头痛。 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的体征和症状可能随时发生...
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)是分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤,可导致心血管损害。虽然孤立性肿瘤和局部区域性疾病可以通过手术治疗,但转移性疾病的治疗选择有限,并且没有靶向疗法。大约25%的PPGL与胚系致病变异有因果关系,胚系致病变异是多灶性和转移性PPGL的已知风险因素。对体细胞驱动突变的了解仍在不断发展。PPGL的...
PPGL是罕见的神经内分泌肿瘤,嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质,副神经瘤起源于交感神经节(广泛存在于胸、腹、盆、脊椎旁,分泌儿茶酚胺)及副交感神经节(头颈部,罕见分泌儿茶酚胺)。据估计,每年约有200万人中有100万人发生PPGL,约0.1%的高血压患者患有PPGL。