二、PPGL筛查 推荐:对以下人群进行嗜铬细胞瘤和副神经节瘤筛查(强烈推荐|高证据质量)。 1.有PPGL症状和体征,有阵发性高血压发作、伴头痛、心悸、多汗三联征、体位性低血压的患者。 2.服用多巴胺受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、去甲肾上腺素或5-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物诱发 PPGL 症状发...
注:PPGL:嗜铬细胞瘤和副神经节瘤;PCC:嗜铬细胞瘤;PGL:副神经节瘤;E:肾上腺素;MN:甲氧基肾上腺素;NE:去甲肾上腺素;NMN:甲氧基去甲肾上腺素;DA:多巴胺;3-MT:3-甲氧基酪胺;SDHX:琥珀酸脱氢酶各亚型图2PPGL的基因筛查检测流程PPGL...
首先,副神经节瘤和嗜铬细胞瘤是两种不同的疾病,需要到专业的内分泌科进行详细检查和治疗。其次,甲泼尼龙的副作用是全身性的,不会直接影响副神经节瘤的病情,但低烧症状需要密切关注和进一步检查。最后,建议进行基因检测以了解病因,并遵循医生的治疗建议和生活指导。 本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药...
副神经节瘤是一种罕见的肿瘤,起源于神经内分泌系统的神经节旁细胞,占所有肿瘤的0.3%;1912 年 Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名为嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma),而肾上腺外嗜铬性肿瘤称为副神经节瘤。 10月18日被病魔折磨一年多的任阿姨...
基因嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(Pheochromocytoma/Paraganglioma,PCC/PGL)是一种少见的神经内分泌肿瘤,60%的PCC/PGL患者与遗传因素有关.遗传性PCC/PGL常见于多种临床综合征,包括多发性内分泌肿瘤2型,Von Hippel-Lindau综合征,神经纤维瘤病1型以及家族性副神经节瘤等.常见的遗传基因包括RET,VHL,NF1,SDHA,SDHB,SDHC,SD...
二者均源自神经嵴的细胞或器官即副神经节，嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺，最常见于肾上腺髓质；而副神经节瘤位于肾上腺外，源自交感或副交感神经链的副神经节。PGL可发生于自颅底至骨盆的任何部位，但最常见于头颈部（与副交感神经相关，多无功能）、腹部肾血管附近和Zuckerkandl体（与交感神经相关，多为功能性...
ＰＣＣ及ＰＧＬ（嗜铬细胞瘤/副神经节瘤）ＰＣＣ是起源于肾上腺髓质，ＰＧＬ是起源于肾上腺外的 交感神经链并具有激素分泌功能的神经内分泌肿瘤，主要合成、分泌和释放大量ＣＡ，如ＮＥ、Ｅ和ＤＡ，引起患者血压升高和代谢性改变等一系列临床症候群，并造成心、脑、肾、血管等严重并发症甚至成为患者死亡的主要...
?嗜铬细胞瘤与副神经节瘤专家共识-指南概述与临床病因病理学(2020版) ;病人:医生,我得的是什么病啊? 医生:嗜铬(gè)细胞瘤。 病人:是个细胞瘤? 医生:对。 病人:是个什么细胞瘤啊? 医生:不是“是个细胞瘤”!是“嗜铬细胞瘤”! 病人:那到底是什么啊!? 医生:。。。;相关定义和流行病学特征 临床表现和筛...
WHO将副神经节瘤(paraganglioma, PGL)定义为起源于神经嵴组织的神经内分泌肿瘤 [ 1 ]。PGL最常见于肾上腺,称为嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma, PCC),而位于肾上腺外的称为肾上腺外PGL。副交感神经PGL多起源于头颈部,即头颈部PGL(head and neck PGL, HNPGL),而交感神经源性肿瘤多起源于膈肌下方。大多数PCC和PGL看...
摘要:目的 探讨不同遗传性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma, PCC/PGL)及其相关综合征的临床表型、遗传特征及其治疗随访策略。方法 共纳入陆军特色医学中心泌尿外科2000年1月至2022年8月临床确诊的44例PCC/PGL患者,收集患者及其家系成员的临床信息,采用二代测序对43例患者进行遗传学检测,以及采用Sange...