高氨血症是以血氨水平异常升高、中枢神经系统功能障碍为主要表现的临床综合征,为影响机体尿素形成的三种已知的遗传代谢疾病之一,归因于排毒缺陷或氨的过量生产,其中尿素循环缺陷会导致最严重的高氨血症。由于本病发病率较低、临床表现缺乏特异性,易造成误诊、漏诊,部分患者直到临床死亡尚不能得出正确的诊断。患者常见症...
高氨血症是以血氨水平异常升高、中枢神经系统功能障碍为主要表现的临床综合征。由于其发病率较低、临床表现缺乏特异性,因而易造成误诊、漏诊,部分直到临床死亡尚不能得出正确的诊断。 检查 【高氨血症的诊断】(一)血氨的代谢血氨主要来自于肠道,外源性蛋白质经细菌作用后产生氨并由门静脉吸收入血,体内氨基酸分解...
1、急性高氨血症 急性高氨血症表现包括精神状态异常、嗜睡、昏迷、呕吐、抽搐、外周循环不良和脑水肿,新生儿可出现类似休克和呼吸衰竭的症状。 2、慢性高氨血症 慢性高氨血症表现包括厌食蛋白饮食而选择素食、头痛、头晕、震颤、共济失调、乏力、攻击性或自伤行为、认知障碍、学习能力缺失、生长发育停滞、肝酶增高和精神...
其主要因机体将氮转化成尿素以排出体外的代谢途径中酶的缺乏引起,这些酶缺乏可导致重度高氨血症,甚至危及生命,存活者常存在严重的神经系统损害,常见于出生后24~48h内表现良好的足月新生儿,开始喂养后出现症状,初始体征可出现嗜睡、低体温、喂养困难、呼吸急促,随后出现呕吐、昏睡、...
由于高氨血症时氨基酸转运增加,大脑对中性氨基酸的摄取增加,会干扰神经递质多巴胺、去甲肾上腺素和血清素的合成 . 星形胶质细胞中氨代谢的增强导致活性氮或氧物质的产生增加和细胞内渗透压增加,最终导致脑水肿 。此外,氨诱导的谷氨酸释放和谷氨酸清除受损导致细胞外谷氨酸水平升高,可能导致 N-甲基-D-天冬氨酸 (NMDA) ...
高氨血症的治疗 1.排血氨提供氨基酸 应尽快从体内排出血氨,同时给予足够的热量及必需氨基酸以减少体内蛋白质的分解。 2.加强肾脏排氨 给予足量的液体及电解质,为补充热量可加入葡萄糖及胰岛素,静脉输入脂肪每天1g/kg。 3.静脉输入苯甲酸钠和苯乙酸钠
新生儿高氨血症是一种发生于新生儿期的氨代谢紊乱,以血液中氨的异常积累、中枢神经系统功能障碍为主要表现的临床综合征。由于其发病率较低,且临床表现缺乏特异性,易造成误诊、漏诊。为进一步规范新生儿高氨血症的诊断与治疗,中华医学会儿科学分会新生儿学组青年委员会基...
血氨高通常会导致神经系统损害、代谢性脑病、肝脏疾病、尿素循环障碍、消化系统问题等后果,患者被查出血氨高需要及时就医,确定病因后对症治疗。 血氨高会导致什么后果: 1、神经系统损害:氨是神经毒素,高氨血症可能导致脑水肿、脑功能障碍,表现为头痛、恶心、呕吐、意识障碍、昏迷甚至死亡。 2、代谢性脑病:长期高氨血...
如果出现了氨高,通常会出现两个方面的症状,一方面是氨升高以后,对于人体产生的损害症状。氨升高以后,最明显的是可以对中枢神经系统产生毒害,病人有可能会出现中枢神经系统的症状,比如说可以出现神志淡漠,抑郁,躁狂,昏迷等等,另外氨高还有可能会出现原发病的症状。
摘要:本文介绍了一位“高氨血症”的老年男性患者,患者因进食大量鸡蛋后并发性格改变前来就诊,既往有严重肝病,需低蛋白饮食,完善血氨测定发现血氨值为132.5μmol/L,高于正常值,诊断为高氨血症,采用药物治疗谷氨酸钠降低血氨浓度,严格显示蛋白质摄入,患者住院治疗1周后血氨恢复正常,予以出院。该病例提示我们若有特殊疾病...