高氨血症是以血氨水平异常升高、中枢神经系统功能障碍为主要表现的临床综合征。由于其发病率较低、临床表现缺乏特异性,因而易造成误诊、漏诊,部分直到临床死亡尚不能得出正确的诊断。 检查 【高氨血症的诊断】(一)血氨的代谢血氨主要来自于肠道,外源性蛋白质经细菌作用后产生氨并由门静脉吸收入血,体内氨基酸分解...
高氨血症是以血氨水平异常升高、中枢神经系统功能障碍为主要表现的临床综合征,为影响机体尿素形成的三种已知的遗传代谢疾病之一,归因于排毒缺陷或氨的过量生产,其中尿素循环缺陷会导致最严重的高氨血症。由于本病发病率较低、临床表现缺乏特异性,易造成误诊、漏诊,部分
3. 肠道细菌过度繁殖:肠道菌群失调时,细菌分解蛋白质产生过多氨,吸收入血导致高氨血症。可使用双歧杆菌四联活菌片,遵医嘱服用,调节肠道菌群平衡;甲硝唑片,抑制有害菌生长;黄连素片,有抗菌消炎作用,减少肠道细菌对蛋白质的分解,降低氨的产生。 4. 高蛋白饮食:短期内大量摄入高蛋白食物,肠道对氨的吸收增加,超出肝脏代...
高氨血症是一种代谢紊乱性疾病,主要特征是血液中氨的含量升高。 正常情况下,肝脏将氨基酸代谢产生的氨,通过鸟氨酸循环转化为尿素,经肾脏排出体外。当肝脏功能受损或尿素循环相关酶缺乏时,氨的生成和排泄失衡,导致其在体内积聚。 高氨血症的临床表现主要与脑功能障碍有关,可分为急性和慢性两种类型。急性高氨血症起病...
通常,高氨血症是指血液中氨的浓度超过正常值。这种情况可能是由于肝脏功能不全、遗传性疾病或者某些代谢障碍引起的。 高氨血症的常见原因包括肝脏疾病,如肝硬化或肝炎,这些疾病会减弱肝脏清除血液中氨的能力。不常见的原因可能包括遗传性代谢疾病,如尿素循环障碍,这些疾病影响氨的代谢。此外,某些药物、毒素暴露或严重的...
一般而言,高氨血症是一种由于氨在血液中浓度过高导致的疾病。氨是一种含氮废物,正常情况下,人体通过肝脏将其转化为尿素,然后通过肾脏排出体外。当肝脏功能受损或尿素循环障碍时,氨的代谢和排泄受阻,导致血液中氨浓度升高。 高氨血症可能由多种原因引起,包括遗传性疾病如尿素循环障碍,以及后天因素如严重肝病、肠道出血...
高氨血症 应该如何诊断? 1.血氨增高 本病时血氨常为234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl),正常值为27～82μmol/L(46～139μg/dl)。高氨血症昏迷时,血氨可高达352.2～1526.2μmol/L(600～2600μg/dl)。 2.氨基酸定量分析 检查血和尿的氨基酸,以判定有无特异性增高。应特别注意谷氨酸、谷氨酰胺、...
新生儿高氨血症是一种代谢障碍,常见病因有:尿素循环障碍及有机酸血症(甲基丙二酸血/尿症、丙酸血症、异戊酸血症、戊二酸血症)、一过性高氨血症、获得性高氨血症(主要是休克、严重感染)。其中尿素循环障碍和有机酸血症更常见。 尿素循环障碍是先天性遗传代谢病中最常见的类型,...
1、急性高氨血症 急性高氨血症表现包括精神状态异常、嗜睡、昏迷、呕吐、抽搐、外周循环不良和脑水肿,新生儿可出现类似休克和呼吸衰竭的症状。 2、慢性高氨血症 慢性高氨血症表现包括厌食蛋白饮食而选择素食、头痛、头晕、震颤、共济失调、乏力、攻击性或自伤行为、认知障碍、学习能力缺失、生长发育停滞、肝酶增高和精神...