阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)诊断包括流式细胞术和骨髓分析 中南医院刘尚勤教授 0评论 血液免疫科丁晓庆教授 再障伴阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征患者2015年因面黄、乏力、头晕、眼花、皮肤瘀点瘀斑,于当地医院诊为再障,行环孢素及促造血药物治疗,效不佳。2018年因乏力加重伴浓茶水样尿,诊为再障伴阵发性睡眠性血红...
阵发性夜间血红蛋白尿指由于红细胞的后天获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种血管内慢性溶血，临床上表现与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。简介 PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外)，也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切...
有PNH临床表现,有肯定的血管内溶血实验室根据;酸溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验中有任两项实验室检查阳性,或流式细胞术发现粒细胞或红细胞的CD55或CD59表达下降>10%即可诊断。 鉴别 与自身免疫性HA(尤其是阵发性冷性血红蛋白尿或冷凝集素综合征)、骨髓增生异常...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种少见疾病,是由造血干细胞在某种特定条件下发生突变而引起,通常患者会有慢性血管内溶血、血红蛋白尿和含铁血黄素尿,并有贫血和黄疸。 目前国外的统计数据表明经典阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病率约<...
此外,PNH患者约有30%与再生障碍性贫血(再障,AA)相互转化,个别PNH患者可转为骨髓增生异常综合征(MDS)或急性髓细胞白血病(AML),也有合并其他肿瘤的报道。 辅助检查: PNH最基本的评估方法包括全血细胞计数,网织红细胞数,血清乳酸脱氢酶浓度,胆红素分级及结合珠蛋白水平;体内铁代谢水平;骨髓穿刺,骨髓活检及细胞形态学检...
能引起血红蛋白尿发作的因素有感冒或其他感染,输血,服用铁剂,劳累等,血红蛋白尿发作时可有发冷发热,腰痛,腹痛等症,至于为何有的患者在睡眠时血红蛋白尿加重,没有很好的解释,有人提出可能由于睡眠时经肠道吸收细菌脂多糖较多,激活补体所致;王毓洲2000年的观察表明:pnh患者睡眠时血pH值无明显改变,补体3激活产物c3d略...
阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）阵发性夜间血红蛋白尿是一种罕见的血液疾病，其主要特点是红细胞在夜间出现自溶现象，导致血红蛋白尿的发作。尽管这种疾病的发病原因尚不完全清楚，但普遍认为与红细胞膜的异常有关。一、临床表现 PNH的主要临床表现为溶血性贫血，即红细胞破坏加速，导致贫血、黄疸和脾肿大。此外，患者还...
问题一:什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),该疾病会带来危害? 韩冰:阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种超级罕见病,它的发病原因属于基因突变导致的补体调节蛋白在红细胞表面的缺失。最主要的表现是血管内溶血,以及其他表现,包括血栓形成、骨髓衰竭、血细胞减少,病人会出现感染和出血的情况。
是一种特殊的溶血性疾病。 为免疫或环境因素导致的获得性的血管内溶血性贫血。常出现发作性酱油色尿(血红蛋白尿)。本身遗传因素并不明确或有遗传背景,环境或免疫因素尤为重要。 主要机制在于干祖细胞水平发生基因突变,导致缺陷红细胞生成。...