阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断:1.在pnh患者中约有20%与再生障碍性贫血可相互转化,绝大部分为再障过程中或痊愈后经过一定时间转化为pnh,少部分为pnh患者转化为再障,或同时具有pnh和再障两者的表现。以上这些情况统称为pnh-再障综合征。2.实验室检查(1)实验室一般检查:约半数患者血象呈全血细胞减少,贫血程度轻重不一...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者尿液颜色随时间变化 ② 疲乏:80%的PNH患者出现疲劳,是PNH最常见的症状。但因PNH是慢性病程,患者对贫血耐受性较好,要对活动耐力详细问诊。 ③ 黄疸:皮肤及巩膜黄染是PNH溶血发作时的症状。外周血间接胆红素升高及尿常规尿胆原阳性能提示溶血的发生。 ④ 肝脾肿大:半数PNH患者有...
有PNH临床表现,有肯定的血管内溶血实验室根据;酸溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验中有任两项实验室检查阳性,或流式细胞术发现粒细胞或红细胞的CD55或CD59表达下降>10%即可诊断。 鉴别 与自身免疫性HA(尤其是阵发性冷性血红蛋白尿或冷凝集素综合征)、骨髓增生异常...
阵发性睡眠性血红蛋白尿预防与调理 一、预防 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)避免劳动过度和精神紧张,尽量不用不必要的药物,饮食过度及妊娠亦可诱发溶血。避免激动。尽可能避免手术,减少输血。 二、调理 因感染可诱发溶血发作,故需注意生活起居...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。实验室...
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),是一种血液系统溶血性贫血性疾病,主要表现为血管内溶血,是一种后天性获得的非肿瘤克隆性的红细胞膜缺陷性溶血病,以间歇发作的睡眠后出现血红蛋白尿为主要特征,典型的临床表现是血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成。该病的全球发病率仅为1.3/百万人口。任何年龄段都可能发病,中位年龄在...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的类型 国际PNH工作组(I-PIG)将PNH患者分为如下几类:1、经典型PNH该类患者有典型的溶血和血栓形成。 2、合并其他骨髓衰竭性疾病如再生障碍性贫血(AA)或骨髓增生异常综合征(MDS)。 3、亚临床型PNH患者有微量PNH克隆,但没有溶血和血栓的实验室和临床证据。
阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)诊断包括流式细胞术和骨髓分析 中南医院刘尚勤教授 0评论 血液免疫科丁晓庆教授 再障伴阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征患者2015年因面黄、乏力、头晕、眼花、皮肤瘀点瘀斑,于当地医院诊为再障,行环孢素及促造血药物治疗,效不佳。2018年因乏力加重伴浓茶水样尿,诊为再障伴阵发性睡眠性血红...