1镰状细胞贫血症,临床表现为红细胞变形、破裂,导致溶血,造成贫血,其发病机制可以用以下生物化学理论解释 A.正常血红蛋白β亚基的第6位氨基酸是缬氨酸 B.病人血红蛋白中,谷氨酸变异成亮氨酸 C.β亚基的表面“黏性位点”导致血红蛋白变构 D.血红蛋白聚集沉淀,形成的长纤维能扭曲并刺破红细胞,引起溶血和多种继发症状 ...
导语:镰状细胞贫血的发病机制 β链第6位上的谷氨酸被缬氨酸替代形成HbS,HbS在脱氧状态下相互聚集,形成多聚体。多聚体在电子显微镜下呈纤维状,每条纤维由14条珠蛋白链组成螺旋状,直径20nm。这种多聚体由于其HbS的β链与邻近的β链通过疏水键连接而非常稳定,水溶性较氧合HbS低5倍以上。由于多聚体的形成和稳定均...
A.正常血红蛋白β亚基的第6位氨基酸是缬氨酸B.患者血红蛋白中,谷氨酸变异成亮氨酸C.β亚基的表面“黏性位点”导致血红蛋白变构D.血红蛋白聚集沉淀,形成的长纤维能扭曲并刺破红细胞,引起溶血和多种继发症状E.镰状细胞贫血症是一种构象病请帮忙给出正确答案和分析,..