镰状细胞贫血症是一种常染色体隐性遗传病,由基因突变引起。具体发病机制如下: 基本病因:编码血红蛋白的基因发生突变,导致β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸替代,形成血红蛋白S(HbS)。 诱发因素:感染、脱水、饮酒、应激、代谢性酸中毒、月经等可能诱发疼痛发作。 当红细胞缺氧时,HbS在红细胞内聚集,形成多聚体,使红细胞形...
镰状细胞贫血症,临床表现为红细胞变形、破裂,导致溶血,造成贫血,其发病机制可以用以下哪种生物化学理论解释 A. 患者血红蛋白中,谷氨酸变异成亮氨酸 B. 正常血红蛋白β亚基的第6位氨基酸是缅氨酸 C. β亚基的表面“黏性位点”导致血红蛋白变构 D. 血红蛋白聚集沉淀,形成的长纤维能扭曲并刺破红细胞,引起溶血和多种...
导语:镰状细胞贫血的发病机制 β链第6位上的谷氨酸被缬氨酸替代形成HbS,HbS在脱氧状态下相互聚集,形成多聚体。多聚体在电子显微镜下呈纤维状,每条纤维由14条珠蛋白链组成螺旋状,直径20nm。这种多聚体由于其HbS的β链与邻近的β链通过疏水键连接而非常稳定,水溶性较氧合HbS低5倍以上。由于多聚体的形成和稳定均...
镰刀型贫血症是一种常染色体隐性遗传病,主要表现为红细胞形态异常,形成新月形或镰刀状。这种疾病的发病机制与血红蛋白分子结构异常密切相关。正常情况下,血红蛋白由两个α-球蛋白链和两个β-球蛋白链组成,而镰刀型贫血症患者的β-球蛋白链基因突变,导致蛋白质结构发生改变。 蛋白质结构的异常导致其功能受损,血红蛋白...
镰状细胞贫血症,临床变现为红细胞变形、破裂,导致溶血,造成贫血,其发病机制可以用以下生物化学理论解释A.正常血红蛋白β亚基的第6位氨基酸是缬氨酸B.患者血红蛋白中,谷氨酸变异成亮氨酸C.一种遗传性贫血症,属显性遗传。D.DNA中一个CTT变成CAT。E.镰状细胞贫血症是一种构象
A.正常血红蛋白β亚基的第6位氨基酸是缬氨酸B.患者血红蛋白中,谷氨酸变异成亮氨酸C.β亚基的表面“黏性位点”导致血红蛋白变构D.血红蛋白聚集沉淀,形成的长纤维能扭曲并刺破红细胞,引起溶血和多种继发症状E.镰状细胞贫血症是一种构象病请帮忙给出正确答案和分析,..