酰基辅酶A(Acyl-CoA)是一个参与脂肪酸代谢的辅酶家族,是当CoA附着在活细胞中长链脂肪酸末端时形成的临时化合物。酰基辅酶A经历β氧化形成至少一个乙酰辅酶A分子,乙酰辅酶A进入柠檬酸循环最终形成ATP分子。当对能量的需求增加时,如疾病、禁食和肌肉锻炼,线粒体中脂肪酸的氧化会产生供利用的能量。脂肪酸氧化(FAO)的生物学
中文名称:酰基辅酶A合成酶英文名称:Acyl COA Synthetase CAS:9013-18-7保存条件:-20℃ 纯度规格:BR,8u/mg产品类别:生化试剂 酶类 酰基辅酶A合成酶 英文名称:Acyl coenzyme A Synthetase;Acyl COA Synthetase 其他名称:乙酰辅酶A合成酶 CAS号:9013-18-7 ...
极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD)是由于ACADVL基因突变引起的一种长链脂肪酸氧化代谢障碍性疾病,为常染色体隐性遗传病。极长链酰基辅酶A脱氢酶(VLCAD)功能缺陷可导致长链脂肪酸β氧化障碍、能量缺乏及长链酰基肉碱蓄积,引起细胞膜和线粒...
酰基辅酶A脱氢酶极长链缺陷的英文名字是Acyl-CoA dehydrogenase very long chain deficiency。基因解码表明:酰基辅酶A脱氢酶极长链缺陷是一种遗传性代谢疾病,其发生与基因突变密切相关。 酰基辅酶A脱氢酶极长链缺陷是由于ACADVL基因的突变引起的。ACADVL基因位于人类染色体17号上,编码酰基辅酶A脱氢酶极长链(ACADVL)酶。
中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(MCADD)是由于中联酰基辅酶A脱氢酶功能缺陷,中链脂肪酸β氧化受阻,导致能量生成减少和毒性代谢中间产物蓄积引起的疾病,属于常染色体隐性遗传代谢病。 该病发病年龄不一,新生儿、婴儿、儿童及成人期均可发病,临床表现多样,多因饥饿...
中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症是由于中链酰基辅酶A脱氢酶功能缺陷,中链脂肪酸β氧化受阻,导致能量生成减少和毒性代谢中间产物蓄积引起的疾病,属于常染色体隐性遗传代谢病[1-2]。 患者大多在出生后3个月至3岁之间发病,少部分在新生儿期或成人期发病,也有患者无症状。最常见症状是呕吐、抽搐、嗜睡、昏迷等。 症状表现:...
酰基辅酶A(Acyl-CoA)是脂肪酸代谢中的关键角色,当CoA与活细胞中的长链脂肪酸末端结合时,就形成了这种临时化合物。🔄 通过β氧化,酰基辅酶A会分解产生至少一个乙酰辅酶A分子,这些分子随后进入柠檬酸循环,最终生成ATP分子,为细胞提供能量。💥 这一过程不仅揭示了脂肪代谢的复杂路径,也展示了生物体内精细的能量转换机...
1. β-氧化脱氢酶:这些酶催化β-氧化反应,将脂肪酸的β碳上的酰基辅酶A脱氢生成不饱和脂肪酰基辅酶A。例如,3-羟基酰基辅酶A脱氢酶和2-羟基酰基辅酶A脱氢酶。 2.极链酰基辅酶A脱氢酶:这些酶催化链上的特定碳原子上的酰基辅酶A脱氢。例如,芳香族酰基辅酶A脱氢酶和短链脂肪酰基辅酶A脱氢酶等。 3.胆固醇酰基辅酶...
酰基辅酶A（Acyl-CoA）是一个参与脂肪酸代谢的辅酶家族，是当CoA附着在活细胞中长链脂肪酸末端时形成的临时化合物。酰基辅酶A经历β氧化形成至少一个乙酰辅酶A分子，乙酰辅酶A进入柠檬酸循环最终形成ATP分子。当对能量的需求增加时，如疾病、禁食和肌肉锻炼，线粒体中脂肪酸的氧化会产生供利用的能量。脂肪酸氧化（FAO...