酰基辅酶A(Acyl-CoA)是一个参与脂肪酸代谢的辅酶家族,是当CoA附着在活细胞中长链脂肪酸末端时形成的临时化合物。酰基辅酶A经历β氧化形成至少一个乙酰辅酶A分子,乙酰辅酶A进入柠檬酸循环最终形成ATP分子。 当…
通常，可以通过测量次级代谢产物（如酰基肉碱、酰基甘氨酸和二羧酸）来研究这些缺陷。大多数分享方法都包括HPLC分离，由于长链、中链和短链酰基辅酶A之间的疏水性差异，完整的酰基辅酶A检测难以实现。Andrew A.Palladino通过使用流动注射串联质谱仪实现所有链长的不同脂肪酰基辅酶A的直接测量，该方法通过对短链酰基辅酶A脱氢...
酰基辅酶A合成酶 英文名称:Acyl coenzyme A Synthetase;Acyl COA Synthetase 其他名称:乙酰辅酶A合成酶 CAS号:9013-18-7 级别:BR Specific activity:≥8unit/mg protein 活力定义:One unit will form 1.0 μmole of AMP and oleoyl coenzyme A from ATP and oleate at pH 8.1 at 25 °C in the presence ...
酰基辅酶A acyl-CoA在合成中与脂肪酸的链长有关,至少有三种特异性不同的酶(乙酰-CoA合成酶,EC6.2.1.1.。丁酰-CoA合成酶,EC6.2.1.2作用于C4-Cll。酰基-CoA合成酶,EC6.2.1.3作用于C6-C20)参与。 长链脂酰辅酶A合成酶(long-chain acyl-Co A synthetase,ACSL)是酰基激活酶家族成员之一,包含5种不同的亚型,...
酰基辅酶A(Acyl-CoA)是脂肪酸代谢中的关键角色,当CoA与活细胞中的长链脂肪酸末端结合时,就形成了这种临时化合物。🔄 通过β氧化,酰基辅酶A会分解产生至少一个乙酰辅酶A分子,这些分子随后进入柠檬酸循环,最终生成ATP分子,为细胞提供能量。💥 这一过程不仅揭示了脂肪代谢的复杂路径,也展示了生物体内精细的能量转换机...
中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症是由于中链酰基辅酶A脱氢酶功能缺陷,中链脂肪酸β氧化受阻,导致能量生成减少和毒性代谢中间产物蓄积引起的疾病,属于常染色体隐性遗传代谢病[1-2]。 患者大多在出生后3个月至3岁之间发病,少部分在新生儿期或成人期发病,也有患者无症状。最常见症状是呕吐、抽搐、嗜睡、昏迷等。
多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency,MADD),又称为戊二酸血症Ⅱ型(glutaric acidemia Ⅱ)或戊二酸尿症Ⅱ型(glutaric aciduria Ⅱ),是基因缺陷导致线粒体中电子传递黄素蛋白(ETF)或电子传递黄素蛋白脱氢酶(ETFDH)功能障碍所...
极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD)是由于ACADVL基因突变引起的一种长链脂肪酸氧化代谢障碍性疾病,为常染色体隐性遗传病。极长链酰基辅酶A脱氢酶(VLCAD)功能缺陷可导致长链脂肪酸β氧化障碍、能量缺乏及长链酰基肉碱蓄积,引起细胞膜和线粒...
酰基辅酶A脱氢酶极长链缺陷的英文名字是Acyl-CoA dehydrogenase very long chain deficiency。基因解码表明:酰基辅酶A脱氢酶极长链缺陷是一种遗传性代谢疾病,其发生与基因突变密切相关。 酰基辅酶A脱氢酶极长链缺陷是由于ACADVL基因的突变引起的。ACADVL基因位于人类染色体17号上,编码酰基辅酶A脱氢酶极长链(ACADVL)酶。
酰基辅酶A分析介绍 酰基辅酶A(Acyl-CoA)是一个参与脂肪酸代谢的辅酶家族,是当CoA附着在活细胞中长链脂肪酸末端时形成的临时化合物。酰基辅酶A经历β氧化形成至少一个乙酰辅酶A分子,乙酰辅酶A进入柠檬酸循环最终形成ATP分子。 当对能量的需求增加时,如疾病、禁食和肌肉锻炼,线粒体中脂肪酸的氧化会产生供利用的能量。