多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症是基因缺陷导致线粒体中,电子传递黄素蛋白或电子传递黄素蛋白脱氢酶功能障碍,引发脂肪酸氧化代谢紊乱的一种常染色体隐性遗传病。多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症缺乏特异性症状与体征,临床诊断困难,患儿多出现心肌、肝脏、脑、骨骼肌等多器官损伤。
酰基辅酶A合成酶/Acyl coenzyme A Synthetase具体规格,价格,库存请咨询公司销售客服,谢谢。 PRODUCT DESCRIPTIONAppearance White powder, lyophilizedSource MicroorganismEnzyme Commission Number EC 6.2.1.3 CAS Number 9013-18-7Storage temperature -20℃Specific activity ≥20U/mg proteinUnit definition One unit will...
酰基辅酶A（Acyl-CoA）是一个参与脂肪酸代谢的辅酶家族，是当CoA附着在活细胞中长链脂肪酸末端时形成的临时化合物。酰基辅酶A经历β氧化形成至少一个乙酰辅酶A分子，乙酰辅酶A进入柠檬酸循环最终形成ATP分子。当对能量的需求增加时，如疾病、禁食和肌肉锻炼，线粒体中脂肪酸的氧化会产生供利用的能量。脂肪酸氧化（FAO...
酰基辅酶A(Acyl-CoA)是一个参与脂肪酸代谢的辅酶家族,是当CoA附着在活细胞中长链脂肪酸末端时形成的临时化合物。酰基辅酶A经历β氧化形成至少一个乙酰辅酶A分子,乙酰辅酶A进入柠檬酸循环最终形成ATP分子。 当对能量的需求增加时,如疾病、禁食和肌肉锻炼,线粒体中脂肪酸的氧化会产生供利用的能量。脂肪酸氧化(FAO)的...
酰基辅酶A合成酶 英文名称:Acyl coenzyme A Synthetase;Acyl COA Synthetase 其他名称:乙酰辅酶A合成酶 CAS号:9013-18-7 级别:BR Specific activity:≥8unit/mg protein 活力定义:One unit will form 1.0 μmole of AMP and oleoyl coenzyme A from ATP and oleate at pH 8.1 at 25 °C in the presence ...
极长链酰基辅酶A脱氢酶（very long-chain acyl-CoA dehydrogenase，VLCAD）缺乏症是一种较罕见的遗传代谢病，由于线粒体内长链脂肪酸β氧化障碍导致能量代谢缺陷，为常染色体隐性遗传病。患者临床表现复杂，可在新生儿至成年发病，导致心肌病、脂肪肝、脑病、肌病等多系统损害，急性期合并低酮症性低血糖、代谢性酸中毒等...
中链酰基辅酶A脱氢酶 (MCAD) 缺乏症(MCADD 或 MCAD 缺乏症)是最常见的线粒体脂肪酸β-氧化障碍之一,通常由 ACADM 基因突变引起。MCAD 酶将中链脂肪酰辅酶 A 转化为短链脂肪酰辅酶 A 和乙酰辅酶 A,从而在禁食期间通过酮为身体提供能量。 在禁食期间,中链酰基辅酶 A 脱氢酶利用糖异生作用,随着乙酰辅酶 A 的...
酰基辅酶A分析介绍 酰基辅酶A(Acyl-CoA)是一个参与脂肪酸代谢的辅酶家族,是当CoA附着在活细胞中长链脂肪酸末端时形成的临时化合物。酰基辅酶A经历β氧化形成至少一个乙酰辅酶A分子,乙酰辅酶A进入柠檬酸循环最终形成ATP分子。 当对能量的需求增加时,如疾病、禁食和肌肉锻炼,线粒体中脂肪酸的氧化会产生供利用的能量。
酰基辅酶A acyl-CoA在合成中与脂肪酸的链长有关,至少有三种特异性不同的酶(乙酰-CoA合成酶,EC6.2.1.1.。丁酰-CoA合成酶,EC6.2.1.2作用于C4-Cll。酰基-CoA合成酶,EC6.2.1.3作用于C6-C20)参与。 长链脂酰辅酶A合成酶(long-chain acyl-Co A synthetase,ACSL)是酰基激活酶家族成员之一,包含5种不同的亚型,...