目前欧美常用以下三种预防治疗方案:(1)瑞典Malmö方案(大剂量方案)[1]:每剂25~40 IU/kg,血友病A患者每周3次,血友病B患者每周2次。(2)荷兰Utrecht方案(中剂量方案)[1]:每剂15~30 IU/kg,血友病A患者每周3次,血友病B患者每周2次。(3)加拿大升阶梯方案(仅限血友病A)[8]:每剂50 IU/kg每周1次→每剂...
预防治疗是指为了防止出血而定期给予的规律性替代治疗,是以维持正常关节和肌肉功能为目标的治疗,通常分为以下三种:(1)初级预防治疗:规律性持续替代治疗,开始于第2次关节出血前及年龄小于3岁且无明确证据(查体或影像学检查)证实存在关节病变;(2)次级预防治疗:规律性持续替代...
血友病治疗中国指南(2020年版) 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分别由相应的凝血因子基因突变所致[1]。为了规范国内同行的诊疗行为以及为有关部门提供政策制定依据,我们先后制订了相关血友病中国专家共识/指南[...
新版指南提到,随着医疗保险和药品供应条件的改善,我国已具备血友病预防治疗的基本条件,因此,对于预防治疗的推荐程度从2017版“建议积极开展”,提升至2020版“应积极推行预防治疗”。 预防治疗的方案 国际上没有统一标准的预防治疗方案,对国际常用方案,新版指南在2017版的基础上增加了加拿大升阶梯方案(仅限血友病A)。 ...
抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种中和抗体。抑制物是血友病治疗过程中最严重、最棘手的并发症。中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于2018年制订了《凝血因子Ⅷ/Ⅸ抑制物诊断与治疗...
最新:血友病治疗中国指南(最全版) 血友病是一种 X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病 A 和血友病 B 两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分别由相应的凝血因子基因突变所致。为了规范国内同行的诊疗行为以及为有关部门提供政策制定依据,我们先后制订了相关血友病中国专家...
临床经验系列 《血友病治疗中国指南(2020年版)》 本文为借用文章,原作者为中华医学会血液学分会血栓与止血学组;中国血友病协作组。在此感谢原作者的创作,并声明本文仅用于学习、交流和分享之目的,不构成任何形式的商业利用。如有需要,请联系原作者获取授权。
血友病治疗中国指南(2020年版)血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分别由相应的凝血因子基因突变所致[1]。为了规范国内同行的诊疗行为以及为有关部门提供政策制定依据,我们先后制订了相关血友病中国专家共识/指南[1...
血栓与止血学组更新了《血管性血友病诊断与治疗83%),特异性为54%(29%～77%)。VWD的诊 中国指南(2022年版)》(简称指南)。在本文中,笔断需要在ISTH-BAT筛选基础上,进一步行相关实 者对指南中的重要更新点作出详细说明。验室检查。 一、正确使用出血评分工具二、VWD的实验室检查 ...
41,No. 4 ·265·∙标准与讨论∙血友病治疗中国指南(2020年版)中华医学会血液学分会血栓与止血学组 中国血友病协作组基金项目: “十三五”国家重点研发计划精准医学研究重点专项(2016YFC0901503)、中国医学科学院医学与健康科技创新工程重大协同创新项目(2017-I2M-3-018、2016-I2M-1-002)通信作者:杨仁池,中国...