血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病,致病基因位于X染色体上,父亲母亲均有可能将致病基因传给自己的孩子,主要为男性患病,女性罕见患病,国内血友病A患者占患病总数的80%～85%,血友病B患者占患病总数的15%～20%。 典型表现为出血不止、血肿形成及关节出血。目前本病尚无法根治,主要以替代疗法为主(补充缺失的凝血因...
血友病是出血性疾病,可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗三种方式治疗。 血友病的解释: 血友病其实是一组因遗传性凝血因子缺乏,从而引起的岀血性疾病,可以从缺乏的凝血因子不同,把它分为血友病A,因缺乏凝血因子Ⅷ导致的和血友病B,因缺乏凝血因子Ⅸ引起的,其中血友病A较为常见。 血友病治疗方法: 1.一般治疗: ...
血友病是一种连锁隐性遗传的出血性疾病,主要通过X染色体遗传。具体来说,女性有两个X染色体,而男性只有一个。因此,女性即使携带了血友病基因,通常也不会发病,但会成为携带者,并有可能将这一基因遗传给下一代。 血友病的遗传方式如下: 血...
乙型血友病又称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症，是Aggeller于1952年首先与血友病甲区别开的凝血障碍性疾病。甲型与乙型发病率比例约为5.4：1。凝血因子Ⅸ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷而致病，呈 X 连锁隐性遗传，发病率约为男性活婴的 1/30000 。临床表现 以身体负重关节、软组织及粘膜等身体部位...
血友病主要表现为关节、肌肉和深部组织出血,也可以有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止,外伤或手术后延迟性出血等,轻型患者一般很少出血,只有在损伤或手术后才发生;重型患者自幼年时期就有出血,身体任何部位都可以出血;中间型的患者出血严重程度介于轻型和重型之间。
一般来讲，在男性人群中可以存在血友病患者，不存在男性携带者(有致病基因但不发病)；女性人群中可能为血友病患者或血友病携带者。这种疾病严重影响患者健康，甚至还会影响下一代的生长发育，幼时就可能发病，会出现反复关节肿痛、畸形或者肢体残疾等。 那么，血友病的患者或者家族中有血友病亲属的人群应该如何备孕，...
血友病(hemophilia)是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。 别名:Hemophilia 英文名:hemophilia 发病部位:全身 就诊科室:血液科 症状:软组织出血 儿童关节损伤后出血不止 非骨病性关节痛 多发人群:女性 男性 治疗手段:药物康复疗法 并发疾病:全身性疼痛 肢体麻木肌肉萎缩 ...
血友病乙(hemophilia B，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。血友病乙简介 因子Ⅸ是一种血浆蛋白，相对分子质量为5.6万，其合成部位在肝脏，合成依赖维生素K。因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活；也可被因子Ⅶa和组织因子(TF)复合物所激活。1947年，Pavlovsky发现将2个无亲属...
判断是否有血友病,一般会建议根据检查结果分析,包括凝血筛查、血常规、凝血因子活性测定等。 1.凝血筛查:首先需要测试凝血酶原时间,再监测纤维蛋白原活化、部分凝血酶时间,根据凝血时间可以分析凝血功能,从中排出血友病。 2.血常规:主要是抽血进行化验,并根据血小板、红细胞、血红蛋白等指数辨别是否有出血倾向,从中排除血...