血卟啉病原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。病因 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱...
血卟啉注射液（商品名：喜泊分），是国家药品监督管理局批准用于肿瘤PDT的光敏剂，由重庆迈乐生物制药有限公司生产。血卟啉注射液可适用于定位诊断和治疗口腔、膀胱、支气管、肺、消化系统等部位的浅表癌症及白斑等癌前病变，并可用于治疗鲜红斑痣。药品名称 通用名：血卟啉注射液 商品名：喜泊分 英文名：...
不同类型的血卟啉病可有不同的症状表现[1]: 1.X连锁原卟啉病(XLPP):主要临床表现为疼痛性、非发疱性的皮肤光敏反应。 2.ALA脱水酶缺乏型卟啉病(ALADP):表现为急性卟啉病症状,如腹痛、运动神经病造成的肌无力及神经精神性表现,不累及皮肤。 3.急性间歇型卟啉病(AIP):临床上表现为急性卟啉病症状,最常见为胃...
血卟啉病概述 为常染色体遗传性疾病,罕见病,不可治愈 治疗只能改善患者的临床症状,使疾病稳定 临床表现为腹痛、神经精神症状及皮肤损害 简介 血卟啉病是由于血红素生物合成途径中有关酶的活性缺乏,导致卟啉类化合物浓度异常升高[1]导致的一种疾病。血卟啉病是一类遗传性疾病,也是一种罕见病。卟啉类化合物在人体组织...
血卟啉病也就是皮肤卟啉,该疾病属于皮肤科的一种罕见病。导致该疾病出现的原因多数是与血红素合成障碍有关。在治疗方面可以采用药物疗法或者其他疗法来做处理。 如果存在先天性血红素合成障碍,患者就无法正常代谢卟啉,这样就会诱发该疾病;还有如果肝功能后天受损,并且受损是比较严重的,会导致肝脏血红素合成代谢相关酶缺乏...
血卟啉病又称紫质病,是由于血红素合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱疾病,主要病理变化为体内卟啉代谢紊乱,引起全身多个系统和器官的临床症状,主要是皮肤症状、腹部症状及神经系统症状三组表现。可分为先天性和后天性两类及
血卟啉病是一种由于血红素生物合成途径中的酶缺乏,引起卟啉或其前体物质在体内蓄积,导致的一组罕见的代谢性疾病。 血卟啉病的发病机制较为复杂。人体中的卟啉是合成血红蛋白的重要中间产物,当血红素生物合成过程中的某些酶出现缺陷时,卟啉的代谢就会发生紊乱,导致其在体内过度积累。这些过多的卟啉或其前体物质可能会对...
血卟啉病是一种罕见的遗传代谢性疾病,主要影响卟啉代谢过程。患者体内卟啉代谢异常,导致卟啉及其代谢产物在体内积累,引起一系列症状。 一、症状 1. 皮肤症状:患者皮肤对光线敏感,暴露于阳光下可出现皮肤红斑、水疱、溃疡等症状。严重者可出现皮肤色素沉着、萎缩、瘢痕等。 2. 腹部症状:患者可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐...
(1)尿卟胆原日晒检测:卟胆原经光照会转变为有色卟啉类化合物,患者尿液中含有大量卟胆原,置于阳光下几小时后尿液可呈棕红或酒红色。 (2)尿卟胆原测定:血卟啉病急性发作期间,快速检测患者尿液,定性检测尿卟胆原,此法为卟啉病的快速筛查方法。 (3)血浆或尿δ氨基-γ酮戊酸脱水酶测定:在卟啉病急性发作期间,测...