1、葡糖脑苷脂酶(ec 3.2.1.45),也称为β-葡糖脑苷脂酶、β-葡糖苷酶、d-葡糖基-n-酰基鞘氨醇葡糖水解酶或gcase,是一种具有葡糖神经酰胺酶活性的酶。需要葡糖脑苷脂酶来裂解化学葡糖脑苷脂的β-糖苷键联,该葡糖脑苷脂是糖脂代谢的中间体。葡糖脑苷脂酶位于溶酶体中,并且葡糖脑苷脂酶基因(gba1)中...
葡萄糖脑苷脂酶活性检测通常是通过抽血来进行的。一般是从外周静脉抽取血液样本,然后检测样本中葡萄糖脑苷脂酶的活性水平。这个检测主要用于诊断戈谢病等遗传代谢疾病,因为这些疾病会导致细胞内葡萄糖脑苷脂酶活性降低。检测过程操作简便、快捷,可以反映体内真实的酶活性水平。需要注意的是,检测前应避免空腹状态,以免因...
葡糖脑苷脂酶(GBA)是一个定位于溶酶体的β-糖苷酶,它的功能是切割葡糖神经酰胺,这是细胞内鞘糖脂代谢的重要一步。在这篇文章中,作者评估了GBA的活性位点占用对其结构稳定性的影响。为了实现这个目的,作者利用了基于活性的化学探针(ABPs),其可以不...
产品名称 人葡萄糖脑苷脂酶(GCase)ELISA试剂盒 型号 KCW21055 产品规格 48T/96T 贮藏 2-8℃防潮避光 有效期 6个月 样本类型 血清,血浆,组织匀浆等 纯度 99% 检测范围 1.0-48 pmol/L 加工定制 是 样本稀释液 0.3ml/0. 6ml/6管 等级 优等品 检测抗体 5ml/10ml 品质 特异性强.灵敏度...
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硫[脑]苷脂酶 编号：EC 3.1.6.8。水解含硫酸基团的硫脑苷脂为脑苷脂与硫酸的酶。
葡糖脑苷脂酶基因是戈谢病的致病基因。哥伦比亚大学的Lorraine N. Clark博士说，几篇文献报告，某些不太严重类型的戈谢病（由于葡糖脑苷脂酶基因突变引起）患者，帕金森病有时是表型的一部分。这些研究提供了葡糖脑苷脂酶基因可能是帕金森病易感基因的首个线索。Clark博士及其同事通过分析278例帕金森病患者和179名...
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戈谢病是一种由葡萄糖脑苷脂酶(GCase)缺乏引起的最常见的遗传性溶酶体疾病。GCase负责水解葡糖脑苷脂(一种神经鞘脂)。GCase活性缺乏可导致葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞和单核细胞溶酶体中过度积累(尤其在细胞的网状内皮膜系统),导致...