苯丙酮酸是一种有机化合物,化学式为C9H8O3。它是苯丙氨酸代谢过程中的中间产物。 在正常情况下,人体摄入的苯丙氨酸会在苯丙氨酸羟化酶的作用下转化为酪氨酸。如果苯丙氨酸羟化酶的活性降低或缺失,苯丙氨酸就不能正常转化为酪氨酸,而是会通过另一条代谢途径生成苯丙酮酸。苯丙酮酸在体内积累过多,会导致苯丙酮尿症...
苯丙酮酸尿即苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。患儿出生时大多表现正常，新生儿期无明显特殊的临床症状，部分患儿可能出现喂养困难、呕吐、易激惹等非特异性症状。未经治疗的患儿3～4个月后逐渐表现出智力、运动发育落后，头发由黑变黄...
苯丙酮酸化学性质 熔点: 150-154 °C (lit.) 沸点: 299.1±19.0 °C(Predicted) 密度: 1.257±0.06 g/cm3(Predicted) FEMA: 3892 | 2-OXO-3-PHENYLPROPIONIC ACID 储存条件: -20°C 溶解度: Soluble in DMSO 酸度系数(pKa): 2.61±0.54(Predicted) ...
苯丙酮酸尿症一般指苯丙酮尿症,俗称为鼠尿症。 苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传的氨基酸代谢疾病,主要发生于新生儿,由编码苯丙氨酸羟化酶的基因突变引起,而该基因突变会导致患儿体内相关酶的活性缺陷,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸,并在体内积聚。如果积聚过多,苯丙氨酸可能会从另一通路产生苯乳酸和苯乙酸,并从汗液...
中文名称:苯丙酮酸 英文名称:Phenylpyruvic acid 分子式:C9H8O3分子量:164.16 CAS号:156-06-9EINECS编号:205-847-1 储存条件:2-8℃ 中文别名:苯基丙酮酸;2-氧代-3-苯基丙酸;3-苯基丙酮酸 是否危险:否 货号产品规格销售价折扣价库存数量操作 R12006036-1g99%¥190.00¥190.005 ...
呈无色或浅淡黄色液体,有强烈持久的香气,比重1.0105,熔点21℃,沸点218℃,折射率1.5260-1.5280,闪点99℃(开杯),能溶于甲醇、无水乙醇、乙醚、苯、甲苯,不溶于水、乙二醇、丙二醇和甘油.凝固点18-21℃.结果一 题目 苯丙酮酸 答案 呈无色或浅淡黄色液体,有强烈持久的香气,比重1.0105,熔点21℃,沸点218℃,折射...
苯丙酮酸测定常用于新生儿苯丙酮酸尿症(PKU)的筛查，这种病可导致新生儿发生先天性痴呆。本试验仅是PKU过筛试验，必要时再作血清苯丙氨酸含量测定，通常患儿血清苯丙氨酸高达1.2mmol/L(20mg/dl)以上时，即可确诊。正常值 定性：阴性。记为(-)。临床意义 阳性见于苯丙酮尿症(PKU)。注意事项 应在新生儿出生30-60天...
中文别名2-氧代-3-苯基丙酸,苯基丙酮酸,Α-酮苯丙氨酸,3-苯基丙酮酸中文全称苯丙酮酸 物化性质密度1.257g/cm3 生产方法及用途 生产方法 3.制法:2-甲基-4-苯亚甲基-5-氧代-4,5-二氢恶唑(3):于1L反应瓶中加入乙酰氨基乙酸(2)58.5g(0.5mol),...
苯丙酮酸是一种化学物质，化学式是C9H8O3，沸点是299.05°C。基本信息 中文名称：苯丙酮酸； 3-苯基丙酮酸; 2-氧代-3-苯基丙酸 英文名称：3-Phenylpyruvic acid；2-Oxo-3-phenylpropanoic acid 别名：苯基丙酮酸 结构见图1 分子量：164.16 熔点：150-154 °C 沸点：299.1°C at 760 mmHg 闪点：148....