苯丙酮酸尿即苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。患儿出生时大多表现正常，新生儿期无明显特殊的临床症状，部分患儿可能出现喂养困难、呕吐、易激惹等非特异性症状。未经治疗的患儿3～4个月后逐渐表现出智力、运动发育落后，头发由黑变黄...
中文名称:苯丙酮酸 英文名称:Phenylpyruvic acid 分子式:C9H8O3分子量:164.16 CAS号:156-06-9EINECS编号:205-847-1 储存条件:2-8℃ 中文别名:苯基丙酮酸;2-氧代-3-苯基丙酸;3-苯基丙酮酸 是否危险:否 货号产品规格销售价折扣价库存数量操作 R12006036-1g99%¥190.00¥190.005 ...
苯丙酮酸尿症是一种遗传性代谢紊乱疾病,其发病原因主要是由于苯丙酮酸代谢酶的缺陷或缺乏所致。 苯丙酮酸是身体中分解氨基酸苯丙氨酸所生成的一种代谢产物,正常情况下应该被苯丙酮酸羟化酶代谢为酪氨酸。但是在苯丙酮酸尿症病人中,苯丙酮酸羟化酶发生缺陷或缺乏,导致苯丙酮酸无法被正常代谢,从而在体内积累。 这种...
苯丙酮酸尿症一般指苯丙酮尿症,俗称为鼠尿症。 苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传的氨基酸代谢疾病,主要发生于新生儿,由编码苯丙氨酸羟化酶的基因突变引起,而该基因突变会导致患儿体内相关酶的活性缺陷,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸,并在体内积聚。如果积聚过多,苯丙氨酸可能会从另一通路产生苯乳酸和苯乙酸,并从汗液...
中文别名2-氧代-3-苯基丙酸,苯基丙酮酸,Α-酮苯丙氨酸,3-苯基丙酮酸中文全称苯丙酮酸 物化性质密度1.257g/cm3 生产方法及用途 生产方法 3.制法:2-甲基-4-苯亚甲基-5-氧代-4,5-二氢恶唑(3):于1L反应瓶中加入乙酰氨基乙酸(2)58.5g(0.5mol),...
病情分析:苯丙酮酸尿症是一种遗传代谢性疾病,由于体内苯丙氨酸代谢途径异常导致。苯丙酮酸是苯丙氨酸代谢的副产物,正常情况下,苯丙酮酸会被进一步代谢分解,但苯丙酮酸尿症患者的体内无法完成这个过程。 苯丙酮酸在血液中积累,容易穿过血脑屏障进入中枢神经系统,导致神经毒性作用,引起各种神经系统损伤,如智力迟钝、抽搐...
苯丙酮酸是一种双羰基化合物,分子式为C9H8O3,相对分子质量164,熔点157℃,易溶于乙醚、乙醇等有机溶剂,溶于热氯仿和苯,不溶于石油醚,热敏性强,通常在下保存18℃。苯丙酮酸及其钠盐是重要的医药中间体,也是酶法生产苯丙氨酸的前体化合物。 苯丙酮酸及其盐是酶法生产苯丙氨酸的关键性前体化合物,苯丙氨酸可用作氨...
苯丙酮酸 中文别名: 苯丙酮酸;尿苯丙酮酸;苯基丙酮酸;Α-酮苯丙氨酸;3-苯基丙酮酸;Α-酮苯丙氨酸;苯基丙酮酸,98%;尿苯丙酮酸(冷库);2-氧代-3-苯基丙酸;苯丙酮酸,10 MM DMSO 溶液 CBNumber: CB1761595 分子式: C9H8O3 分子量: 164.16 MOL File: ...
苯丙酮酸Phenylpyruvic acid Cas号156-06-9MDL:MFCD00002589 Beilstein2207312EINECS:205-847-1 分子式C9H8O3; C6H5CH2COCOOH 分子量164.16 别名苯丙酮酸 ;苯基丙酮酸,2-氧代-3-苯基丙酸,α-酮苯丙氨酸 分子结构式 货号品名规格()包装价格(RMB)Stock1Stock2 ...