色素失禁症主要见于女性,是一种少见的X连锁显性皮肤色素异常性疾病,多数患者由基因突变引起。该病主要表现为皮肤出现红斑、大疱、疣状丘疹、斑块,可伴随眼部、牙齿和中枢神经系统的表现,对男性婴儿具有致死性。色素失禁症具有自限性,有的可自愈。如果未消退,一般以对症治疗为主,治疗周期比较短,预后尚可。
色素失禁症可以用激光治疗吗? 色素失禁症相关疾病 无色性色素失调症 压力性尿失禁 肛门失禁 无色素性痣 尿失禁 色素沉着症 色素性皮肤病 眶周色素沉着症 老年大便失禁 孤独症 快速问医生 隐私保障 · 不满意可随时结束咨询 · 全程无推销 立即咨询
色素失禁症(Incontinentia pigmenti,IP)也叫色素失调症,又名Bloch-Sulzberger综合征,是一种罕见的X连锁显性遗传性疾病,发病率约为1:50000,95%以上的病例为女性,若为男性病例,一般因病情严重而胎死宫内。 IP是外胚层来源的一种多系统疾病,病变累及皮肤,牙齿,眼和中枢神经系...
色素失禁症(incontinentia pigmenti)是一种少见的性联遗传性疾病,由Xq28染色体突变引起。x染色体异常的男婴病情严重而多死于宫内,因此临床上主要以女婴多见,但国内也有男婴色素失禁症的个案报道。近来研究表明,位于Xq28染色体的NEMO(NF—kappa B essential modulator)或称I...
色素失禁症，又称色素失调症，Bloch-Sulzberger综合症，是一种X染色体连锁（伴性遗传）的显性遗传疾病，主要影响皮肤，也可能造成眼睛、毛发、牙齿、神经系统的并发症。病因 起病的原因是大多数为X染色体NEMO基因失常。 女性有两个X染色体，其中一个X染色体NEMO基因失常，另一X染色体NEMO基因正常，因此病情不严重，而...
色素失禁症的临床表现 色素失禁症是一种X连锁显性遗传性疾病,主要累及皮肤、眼和神经系统。不同患者的临床表现差异较大,常见的临床表现有皮肤异常、眼部受损、智力低下、骨骼异常等。 1、皮肤表现:皮肤是色素失禁症较常见的受累部位,主要表现为水疱、红斑、大疱等,多发生在胚胎第5个月以后。水疱好发于躯干和四肢...
检查 1.血常规检查红斑期时血嗜酸性粒细胞计数升高显著。2.超声波、荧光眼底血管造影及视网膜血流图检查以上检查有助于发现眼部病变。 诊断和鉴别 本病需要与大疱性表皮松解症、儿童期大疱性类天疱疮、脱色性色素失禁症、franceschetti-jadasson综合征鉴别诊断。 *以上内容仅供参考,如需检查和治疗请咨询医生。
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病情分析:色素失禁症的诊断主要依赖于临床表现、组织病理学检查以及基因检测。主要依据如下几点进行: 1.临床表现:色素失禁症通常在出生后不久即出现,典型症状包括四个阶段的皮肤变化: 新生儿期或婴儿期出现水疱、红斑和丘疹; 随后几周至几个月内,水疱愈合后留下疣状增生; 接着表现为皮肤上形成灰褐色或深棕色线状或漩...