胱胺酸症为一溶小体贮积症,因第17对染色体短臂13位置(17p13)的箱数基因发生缺损,导致将胱胺酸(胱氨酸)携出溶小体的运输酉每(转运)功能异常,使得胱胺酸堆积在细胞的溶小体上,进而造成组织及器官的病变。类型 依发病时间及疾病严重度可分为三型:一,肾病变型/幼儿型(肾病cystinosis);二,中间型...
1. 药物治疗: 核心药物:半胱胺酸,它能有效控制肾病变型患者的病程进展,溶解胱胺酸细胞,避免或延缓肾脏衰竭及甲状腺低下的发生,并减轻肌肉组织中的胱胺酸症状,促进生长发育。 治疗时机:诊断后应尽快开始治疗,出生后一个月内开始治疗常能获得最佳效果。 副作用管理:可能的副作用包括恶心和呕吐,...
肾脏移植后,尽管胱胺酸结晶体可能在移植的肾脏上沉积,但通常不会导致范可尼氏症候群。患者需要定期返诊接受追踪检查,以便及时预防或处理可能的并发症,如移植排斥反应、感染等。免疫抑制治疗的调整:胱胺酸症本身不会直接引发移植排斥,但患者仍需接受免疫抑制治疗以降低排斥反应的风险。这通常包括免疫...
胱氨酸是治疗脱发的。一般要服3个月以上,不分,是脱发常用药。 患者 胱胺酸一般吃多久会见效(男,28) 王琳医生 你好!胱氨酸是治疗脱发的。一般要服3个月以上 患者 有生发的作用么 王琳医生 有 王琳医生 而且很安全 患者 对脂溢性脱发效果明显么 王琳医生 ...
胱胺酸片是动物的羽毛、人类的头发及指甲即是由一种叫角质蛋白(Keratin)的蛋白质所构成。胱胺酸片 同时蛋白质为构成生物体的 细胞膜所必须,水解天然蛋白质生产氨基酸流程,应用酸 水解天然蛋白质技术,将无机酸水解毛发中的角质蛋白质 ,提取其中胱胺酸,同时解决了家禽养殖业产生的羽毛废弃物问题。药品信息 胱胺...
高胱胺酸尿症 (Homocystinuria) 是先天性氨基酸代谢异常的疾病, 病人由尿液中排出大量高胱胺酸, 血液中高胱胺酸值及甲硫胺酸值均偏高。临床特特征为智能不足、眼球水晶体的异位、心脏血管疾病、血管栓塞、骨质疏松症、瘦长的骨骼畸形等症状。治疗方式可充维生素B6使酵素发挥功能,以降低血中的甲硫胺酸及尿中的高...
胱胺酸症有三种类型,依据发病时间和疾病严重程度进行区分,具体如下:肾病变型/幼儿型:这是最常见的类型,也是症状最严重的。发病率高,对患者健康构成较大威胁。中间型/青少年型:这种类型的发病时间介于肾病变型/幼儿型和非肾病变型/成人型之间,症状相对较为温和。非肾病变型/成人型:此类型发病时间...
胱胺酸症治疗的核心在于半胱胺酸(半胱胺酒石酸,Cystagon),这种药物能够有效控制肾病变型患者的病程进展。通过溶解掉90%以上的胱胺酸细胞,它能避免或延缓肾脏衰竭及甲状腺低下的发生,并能溶解肌肉组织中的胱胺酸,减轻症状,促进生长发育。诊断后应尽快开始治疗。若在出生后一个月内开始,常能获得...
中文名称:D-胱胺酸中文别名:D-胱氨酸CAS No:349-46-2EINECS号:206-486-2分子式:C6H12N2O4S2沸点:468.2 °C at 760 mmHg闪光点:237 °C密度:1.571 g/cm3水溶性:0.057 g/L (25℃)外观白色晶体 或结晶粉末用途: 重要医药中间体,制备复方氨基酸口服制剂或输液,染化剂,化妆品,乳制品添加剂,油脂抗氧剂等。