肥厚型心肌病是指并非完全因心脏后负荷异常(指因高血压、主动脉瓣狭窄等射血阻力增大)引起的心肌肥厚,属于一种遗传性疾病,具体原因不明。肥厚型心肌病最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力,1/3的病人可有劳力性胸痛症状,是导致青少年和运动员猝死的常见原因之一。肥厚型心肌病的治疗,主要是通过药物或手术的方式减轻...
肥厚型心肌病(HCM)是一种原因不明的心肌疾病,特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险,是运动性猝死的原因之一。病因 肥厚型心肌病是常...
图4-2-1非对称性肥厚型心肌病:左心长轴切面室间隔明显增厚,左室后壁稍厚 图4-2-2非对称性肥厚型心肌病:心尖四心腔室间隔明显增厚,左室侧壁不厚 图4-2-3非对称性肥厚型心肌病:乳头肌水平短轴切面室间隔和前壁明显增厚,余室壁稍厚 图4-2-4非对称性肥厚型非梗阻性心肌病:左室流出道血流速度正常 图4-...
肥厚型梗阻性心肌病是指无导致心肌异常的负荷因素(如高血压、瓣膜病)而发生的心室壁增厚或重量增加,以左心室和(或)右心室肥厚,顺应性下降为特征,属于一种遗传性心肌病。肥厚型梗阻性心肌病的临床表现可发生在婴儿到老年的任何时期,绝大多数患者无症状或者症状轻微。
HCM是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。 根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM。 本病预后差异很大,是青少年和运动猝死的最主要原因,少数进展为终末期心衰,另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。不少患者症状轻微,预期寿命可以...
二、肥厚型心肌病 1、概述:是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。 2、病因:和基因有关,常染色体显性遗传。 3、病理改变:①室间隔不对称增厚>1.5cm;②左心室肥厚;③二尖瓣前叶向前方移动,加重流出道狭窄;④(舒张期)室间隔厚度÷左心室后壁厚度≥1...
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是不明原因的以心机非对称性肥厚、左心室血液充盈受阻、心室腔变小、舒张期顺应性下降为特征的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。本病常为青年猝死的原因,人群...
肥厚型心肌病(HCM)是以显著的心室肥厚及舒张功能异常为特点的先天性或获得性疾病,不伴有后负荷的增加(例如主动脉瓣狭窄,主动脉缩窄,全身性高血压)。 症状包括胸痛,呼吸困难,晕厥以及猝死。可在 Valsalva 动作时增强的收缩期杂音是肥厚性梗阻性心肌病的典型表现。 诊断需要通过超声心动图或 MRI 治疗方面有β受体阻滞...
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)可能是第一个基于病因与发病机制进行精准治疗的心血管病,越来越受到心血管专科医师的重视。1、 定义:HCM主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病,左心室壁受累常见,需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的...