7.1. 肥厚型心肌病 2014年ESC肥厚型心肌病的诊断和管理指南提供了关于HCM患者评估和管理的详细推荐[1]。本指南的目的是为2014年文件提供重点更新,强调成人和儿童HCM患者评估和管理的最新方面,并为读者提供指示。支持推荐的详细信息见在线补充数据,表S1。
1、心律评估 将建议增加动态监测作为初步评估和定期随访以筛查心房颤动(AF)的肥厚型心肌病(HCM)人群,从原本的「具有其他 AF 危险因素(例如左房扩张、高龄和 NYHA III～IV 级 HF)且符合抗凝治疗条件(2a类推荐)」修改为「根据存...
2024年5月,美国心脏协会(AHA)、美国心脏病学院(ACC)、美国运动医学会(AMSSM)、心律学会(HRS)、儿童心脏病学和心脏手术协会(PACES)以及心脏磁共振学会(SCMR)联合发布了最新的《肥厚性心肌病治疗指南》(以下简称“2024 HCM指南”)。该指...
Mavacamten是第一个心脏肌球蛋白ATP酶抑制剂,通过减少肌动蛋白-肌球蛋白横桥形成发挥作用,从而降低心肌收缩力,改善心肌能量。在最近发表的评估mavacamten在成人症状性梗阻性肥厚型心肌病的临床研究(EXPLORER-HCM)试验中,与安慰剂相比,mavacamten降低存在症状性LVOTO的HCM患者(NYHA心功能分级Ⅱ~Ⅲ级,LVEF>55%)...
《指南》更新了HCM的定义，将“拟表型”疾病从HCM中抛除，以免临床混淆。HCM是一种呈常染色体显性遗传的原发性心肌病。主要由于编码肌小节相关蛋白的基因致病性变异引起，临床表现以心肌肥厚为突出特征。二、分型 《指南》完善了HCM的临床分型，有利于指导临床对HCM的认知和诊疗。1.根据心肌肥厚部位分型可分为：（...
将建议增加动态监测作为初步评估和定期随访以筛查心房颤动(AF)的肥厚型心肌病(HCM)人群,从原本的「具有其他 AF 危险因素(例如左房扩张、高龄和 NYHA III～IV 级 HF)且符合抗凝治疗条件(2a类推荐)」修改为「根据存在风险因素或根据经过验证的风险评分确定为心房颤动 AF 高风险且符合抗凝治疗条件(1 类推荐)」。
将建议增加动态监测作为初步评估和定期随访以筛查心房颤动(AF)的肥厚型心肌病(HCM)人群,从原本的「具有其他 AF 危险因素(例如左房扩张、高龄和 NYHA III～IV 级 HF)且符合抗凝治疗条件(2a类推荐)」修改为「根据存在风险因素或根据经过验证的风险评分确定为心房颤动 AF 高风险且符合抗凝治疗条件(1 类推荐)」。
肥厚型心肌病是常见的遗传性心肌病。近日,JACC杂志最新发布了《2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR 肥厚型心肌病管理指南》,为指导临床医生管理肥厚型心肌病患者提供了建议。其中,目前唯一获得FDA批准的药物Mavacamten被推荐用于治疗有症状的阻塞性肥厚型心肌病患者。
肥厚型心肌病是常见的遗传性心肌病。近日,JACC杂志最新发布了《2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR 肥厚型心肌病管理指南》,为指导临床医生管理肥厚型心肌病患者提供了建议。其中,目前唯一获得FDA批准的药物Mavacamten被推荐用于治疗有症状的阻塞性肥厚型心肌病患者。
与2017版指南相比,新指南有十大更新: 01 更新定义,“拟表型”疾病不再包括在肥厚型心肌病中 肥厚型心肌病主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的,或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病,左心室壁受累常见,需要排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。