结蛋白病(desminopathy),又称骨骼肌心肌病,是由于结蛋白基因突变导致的一种遗传性肌肉病,属于肌原纤维肌病的一种亚型。其病理改变特点是肌纤维内出现异常的蛋白沉积,在电镜下可以发现肌原纤维之间存在大量颗粒细丝物质。其临床特点是成年发病,表现为骨骼肌、心肌和平滑肌的不同程度受累。部分结蛋白病患者骨骼肌受累可...
解析 正确 结蛋白(Desmin)是成熟肌纤维(如骨骼肌和心肌)中主要的中间丝蛋白,主要功能是维持肌节的稳定性,并连接肌原纤维、细胞器及细胞膜。其他中间丝如波形蛋白(Vimentin)多见于未成熟或非肌细胞中。成熟肌纤维中结蛋白的表达具有特异性,因此该题答案为正确。
结蛋白是由476个氨基酸构成的一种肌纤维中间丝蛋白,结蛋白病是由于结蛋白基因突变导致的一种遗传性肌病,属于肌原纤维肌病的一个亚型。遗传方式包括显性遗传和隐性遗传。主要的肌肉病理改变表现为以结蛋白为主的多种蛋白在肌纤维内异常聚集,导致肌纤维内包涵体形成和肌纤维结构的破坏。电镜下表现为Z盘附近肌节的降解和...
结蛋白(Des)重组蛋白的产生是应用了重组DNA或重组RNA的技术从而获得的蛋白质。目前,体外重组蛋白的生产主要包括四大系统:原核蛋白表达,哺乳动物细胞蛋白表达,酵母蛋白表达及昆虫细胞蛋白表达。生产的蛋白在活性和应用方法方面均有所不同。根据自身的下游运用选择合适的蛋白表达系统,提高表达成功率。
重组人结蛋白(Desmin) 英文名称: Recombinant Human Desmin 总访问: 288 国产/进口: 国产 半年访问: 37 产地/品牌: 百奥莱博 产品类别: 分子生物学试剂 规格: JN0686 最后更新: 2025-2-13 货号: JN0686 CAS 号: 参考报价: 立即询价 电话咨询 ...
中间纤维在化学组成上具有组织特异性的特征,其中结蛋白主要存在于()。中间纤维在化学组成上具有组织特异性的特征,其中结蛋白主要存在于()。 A.肌细胞 B.上皮细胞 C.神
一样。结蛋白和波形蛋白同为中等径细胞骨架纤维，都是起到支撑细胞结构，决定细胞形状，是一样的，蛋白质实际上是人体血液中含量最高的一种蛋白质。
复溶蛋白溶液可在4～7℃保存2～7天,可分装后置于-20℃保存三个月。Desmin复溶:打开试剂管前请先离心。复溶浓度推荐大于100 μg/ml。冻干蛋白请溶于ddH2O。复溶后,请根据用量分装冻存,避免反复冻融。关于Desmin: Desmin is a cytoplasmic protein and belongs to the intermediate filament family. interacts ...
结蛋白肌病发展快吗健康咨询描述：结蛋白肌病发展快吗结蛋白肌出现这种发病快的话，建议可以配合医生的...