卟啉病,紫质症,附诊疗机构和组织 卟啉病(Porphyria)也叫紫质症,是血红素生物合成过程中酶活性缺乏而引起的卟啉代谢障碍性疾病,这种疾病可累及多个系统,所以在临床上表现多样且具有异质性。 卟啉病首次报道于1874年,至今已发现8种类型卟啉病,其临床表现、卟啉或卟啉前体类型、主要生成组织、代谢途径和遗传类型彼此不同。
紫质症会使患者的身体对阳光极其敏感。这是由于卟啉引发的,阳光可以引起卟啉的剧烈反应,进而可以转化为食肉性毒素,从而可以吞噬人的肌肉,所以在平时生活中,要防止阳光和紫外线的照射。 2、多食用含有维生素的食物。紫质症的患者会出现皮肤腐蚀的情况发生,可能会造成伤口的暴露,比如牙床被腐蚀后,会露出牙根,这可能会造...
紫质症是一种遗传性疾病,主要表现为皮肤、黏膜和眼睛出现紫色斑点或瘀斑。一般可以通过避免长时间暴露在阳光下、注意饮食、使用防晒霜等方法保健。 1.避免长时间暴露在阳光下:尽量避免在强烈的阳光下活动,特别是在中午时分。如果必须外出,应穿着长袖衣服、帽子和太阳镜等防护用品。 2.注意饮食:多吃富含维生素C的食物...
肝性紫质症 英文名称 hepatic porphyria 别名 肝卟啉病；肝性卟啉症；肝性卟啉病 分类 消化科 > 肝胆疾病 > 肝脏先天性及代谢性疾病 ICD号 K76.8 流行病学 急性间歇型 发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。混合型或变异性 发病年龄多在10～30岁，...
紫质症临床表现多样，常见症状为腹痛，可能伴有广泛性或局部性疼痛，并常作为急性发作的前兆。此外，患者还可能经历恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀及肠塞等症状。尿路系统也可能出现异常，表现为尿滞留、尿失禁或排尿疼痛。在严重病例中，尿液颜色可能因大量异常物质经氧化而变为红葡萄酒色。紫质症的其他临床...
紫质症（Porphyria）是一种病症，源于人体血质(heme)合成路径之酵素部分或完全缺乏，导致紫质或其前驱物异常增加，堆积于组织内引发疾病。紫质作为前驱物，通过特定酶催化作用生成血基质，当酶无法正常工作时，紫质等物质积累过多，最终导致紫质症。紫质症的发生原因复杂多样，包含先天性遗传和后天因素，可...
紫质症紫質症 病因學: 是因患者身體紫質(porphyrin)與其衍生物代謝異常所致,不能正常生產血色素與肌紅蛋白及細胞色素;紫質是人類血色素的組成物-血基質(heme)的前驅物,因合成血基質的酵素活性異常使患者身體內的紫質或其前驅物造成過量的累積。 患者發作時間不一,有些在兒時或青春期發病,甚至在長大成人之後才發作。
血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。 可为先天性,也可后天出现。 主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。 根据酶的缺陷可将卟啉病分为8型:X-连锁铁粒幼细胞贫血、ALA脱水酶缺陷型卟啉病、急性间歇型卟啉病、先天性红...
血紫质症主要是红细胞生成性的原卟啉病,相对其他皮肤病比较少见,不过我见过一例,那么我们该怎么办呢,现在我把有些经验和大家分享一下,希望能对大家有所帮助。 步骤/方法: 1首先应该尽量避免在阳光下暴晒,最好出去能用遮光剂,少用一些化妆品,尽量少吃辛辣的食物,保持良好的心态。