肝性紫质症系由肝内卟啉代谢紊乱,卟啉及(或)卟啉前体形成增加,在体内聚积而产生毒性反应所致。肝性紫质症属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍,以及光感性皮肤损害等。根据临床表现和发病机理特点,肝性紫质症可分为4型:急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉...
卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同,其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异。因此卟啉病有多种多样。 根据临床表现和发病机理特点,肝性紫质症可分为4型:急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。 急性间歇...
关于肝性紫质症的基本信息介绍 肝性紫质症系由肝内卟啉代谢紊乱,卟啉及(或)卟啉前体形成增加,在体内聚积而产生毒性反应所致。肝性紫质症属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍,以及光感性皮肤损害等。
(1)预防为先:避免近亲结婚,可预防肝性紫质症的发生;患者应严格戒酒,女性患者不宜妊娠分娩。 (2)情绪稳定:根据患者的不同情况作好心理护理,树立战胜疾病的信心,不宜过喜、过悲,过怒,避免精神刺激。 (3)避免阳光曝晒:有光感性皮炎的人,应避免阳光照射。 (4
1.肝性紫质症腹痛时,应与急腹症相鉴别。 2.出现神经精神症状时,应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。 3.肝性紫质症出现尿卟胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状性卟啉尿相鉴别。
1、急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2、迟发性皮肤型
关于肝性紫质症的营养原则介绍 肝性紫质症患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物。 (1)糖类:肝性紫质症患者宜摄入高糖,对防止和治疗均有效,每天摄入量不少于300g,可达500g或更多,静脉滴注或口服。 (2)蛋白质:肝性紫质症患者应进富含多种氨基酸的高价蛋白质,如蛋类、鱼类、牛奶等...
关于肝性紫质症的病因分析 1、急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2、迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血...
肝性紫质症 英文名称 hepatic porphyria 别名 肝卟啉病；肝性卟啉症；肝性卟啉病 分类 消化科 > 肝胆疾病 > 肝脏先天性及代谢性疾病 ICD号 K76.8 流行病学 急性间歇型 发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。混合型或变异性 发病年龄多在10～30岁，...