病情分析:特发性肺纤维化(IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)是一种原因不明的慢性、进行性的间质性肺疾病,其主要特征是肺泡结构被纤维组织替代,导致呼吸困难和肺功能下降。 1.特发性肺纤维化常见于50岁以上人群,尤以男性多见。根据统计,每10万人中约有15-20人患有此病。 2.症状包括慢性干咳、劳力性呼吸困难和疲...
但化疗药物也可能引起药物性间质性肺炎、诱发AE-IPF、并发重症肺部感染等[3, 4,29],治疗期间需要密切监测病情变化;尤其是在后新冠病毒感染时代,更应关注化疗期间、上呼吸道感染事件后AE-IPF的可能,建议对于化疗期间(包括休疗期)发生感...
“特发性”或“隐原性”均用以表示原因不明,但不是所有原因不明和表现有肺纤维化的疾病都是IPF,如结节病。IPF是一个特定的疾病整体,虽然有可能它并不是一个均质单一的疾病。所以肺活检对IPF的诊断是必要的。但在不能接(耐)受创伤性检查者,只要有证据排除其它间质性肺病,建立IPF临床诊断亦是能够接受的。 6...
IPF(idiopathic pulmonary fibrosis)是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。 其病因不明,主要发生于中、老年人。 主要表现为进行性加重的呼吸困难,伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭,预后差。 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间...
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因和发病机制尚不明确的、慢性进行性纤维化性间质性肺疾病。病变主要局限于肺部,好发于中老年男性,其肺组织学病理和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征性地表现为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)。
1998年Katzenstein等[8]在以前研究的基础上对这种弥漫性的间质性肺疾病以特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)命名，又重新提出了新的病理类型，包括：①普通型间质性肺炎(UIP)；②脱屑性间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病(RBILD)；③急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,...
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)中最重要的亚型,其病因和发病机制不清,目前无有效治疗方法,预后差。IPF的病理诊断一直是病理医师工作的难点。 2016年中华医学会呼吸分会间质病学组组织制定了"IPF诊断和治疗中国专家共识",主要从呼吸科医...
以上就是2022版IPF诊疗指南的主要更新内容，大家有兴趣的话欢迎阅读原文，里面有近几年新增的一些循证医学证据。参考文献：[1]Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022...
(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)是一种罕见的、慢性进行性、纤维化的肺病。好发于中老年男性,放射学和组织学特征主要表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)。IPF患者预后较差,死亡率高,确诊后中位生存期仅有2.5-3.5年[1]。