1.“溢出性”氨基酸尿:如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症,是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 2.“竞争性”氨基酸尿:如高脯氨酸血症等,系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。 二、“肾性”氨基酸尿:是近曲小管转运缺陷所致。 1.单组氨基酸转运系统缺陷:即近端肾小管对某组氨基酸的转运系...
病情分析:氨基酸尿是一种代谢性疾病,表现为尿液中排出过多的氨基酸。正常情况下,肾脏会重吸收大部分氨基酸,但是在氨基酸尿患者中,这一过程受到干扰,导致氨基酸大量排泄。 1.氨基酸是蛋白质的基本组成单位,人体内有20种必需和非必需氨基酸。 2.在健康个体中,肾小管能够高效地重吸收这些氨基酸,使得尿液中的氨基酸含量非...
病情分析:氨基酸尿是一种遗传性代谢异常疾病,患者体内无法正常代谢某些氨基酸,导致这些氨基酸在尿液中大量排出。此病症可能导致多种健康问题,具体情况取决于无法代谢的氨基酸种类。 1.氨基酸是蛋白质的基本组成单位,人体需要20种不同类型的氨基酸来维持正常功能。其中部分氨基酸属于必需氨基酸,必须通过饮食获得。 2.在正常情...
β-氨基酸尿是一个病症名称。β-氨基酸尿是由什么原因引起的 (一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢的...
高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大,有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良好效果;有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常
氨基酸尿症的检查 1.共性 各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍,除体型矮小外,多有程度不等的智力发育迟缓。2.特征性表现 因氨基酸尿种类不同而异:(1)胱氨酸尿(碱性氨基酸尿):该病是最常见的氨基酸尿,易形成胱氨酸结石,为草酸盐结石形成提供裸核。 ①特异性肾性氨基酸尿:尿中有大量胱氨酸与三种二碱...
尿液中出现氨基酸可能是由于肾脏过滤功能受损、蛋白质摄入过多或某些代谢性疾病等原因引起的。建议及时就医,根据原因做针对性的改善。 1.肾脏过滤功能受损 肾脏是人体重要的排泄器官,当肾脏过滤功能受损时,可能会导致尿液中出现氨基酸。这种情况下,可能需要通过药物治疗来改善肾脏功能,例如使用利尿剂如呋塞米、保肾药物如...
肾性氨基酸尿可能是遗传因素、近端肾小管功能障碍、重金属中毒、药物副作用、先天性代谢缺陷等因素,需要针对病因治疗,可采取的方法有基因检测、改善肾小管功能、驱铅治疗、调整药物、特殊饮食等。 1. 遗传因素:遗传因素导致的肾性氨基酸尿,是由于基因突变使肾小管对氨基酸重吸收功能缺陷。对于这种情况,首先要进行基因...