病情分析:氨基酸尿是一种代谢性疾病,表现为尿液中排出过多的氨基酸。正常情况下,肾脏会重吸收大部分氨基酸,但是在氨基酸尿患者中,这一过程受到干扰,导致氨基酸大量排泄。 1.氨基酸是蛋白质的基本组成单位,人体内有20种必需和非必需氨基酸。 2.在健康个体中,肾小管能够高效地重吸收这些氨基酸,使得尿液中的氨基酸含量非...
高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大,有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良好效果;有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常,也无法改善临床症状。肾性氨基酸尿是近端肾小管...
1.“溢出性”氨基酸尿:如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症,是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 2.“竞争性”氨基酸尿:如高脯氨酸血症等,系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。 二、“肾性”氨基酸尿:是近曲小管转运缺陷所致。 1.单组氨基酸转运系统缺陷:即近端肾小管对某组氨基酸的转运系...
病情分析:氨基酸尿是指人体内某种或多种氨基酸在尿液中的排泄量超出正常范围。氨基酸是构成蛋白质的基本单位,由于某些遗传缺陷或代谢障碍等原因,人体无法将氨基酸转化为能量或其他物质,导致其在肾脏中被过度过滤并从尿液中排出。 不同类型的氨基酸尿可能会导致不同的症状和健康问题,例如发育迟缓、智力障碍、神经系统损伤...
氨基酸尿症:(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良好效果;有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常,也无法改善临床症状。肾性氨基酸尿是近端肾小管...
肾性氨基酸尿治疗 本病通过药物、手术等治疗,症状可随之缓解,肾性氨基酸尿可随之治愈[2]。 治疗目标 解决患者的肾绞痛、血尿等症状,纠正患者高尿酸血症。 药物治疗 碳酸氢钠:肾性氨基酸尿的患者可口服碳酸氢钠碱化尿液,以增加氨基酸尿的溶解度,不利于结石的形成。主要的不良反应有嗳气等,禁忌尚不明确。
肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。主要包括遗传性肾性氨基酸尿和后天获得性两种类型，前者多发生于小儿，主要有胱氨酸尿，二碱基氨基酸尿，中性氨基酸尿，二羧基氨基酸尿，亚氨基甘氨酸尿，其他较罕见的赖氨酸尿和组氨酸尿等。后天获得性因素引起的肾性氨基酸尿...
高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良好效果;有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常,也无法改善临床症状。肾性氨基酸尿是近端肾小...