(12)Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症.常见耳溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。疾病分类 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cell...
朗格汉斯组织细胞增多症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是朗格汉斯细胞(一种可抵御感染的免疫细胞)克隆性增殖形成的一组疾病,既可表现为温和的单系统受累,也可为多器官受累,严重的呈急进性表现。 图1 朗格汉斯细胞 病因及流行病学 LCH的病因尚不明确,可能...
肺组织细胞增多症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的肉芽肿组织，其中伴随有淋巴细胞和炎性细胞浸润，后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似，为中等大小，直径约15μm，其细胞界限不甚清楚，细胞核是典型的不规则状并且折叠明显。细胞...
朗格汉斯组织细胞增多症。英文名:Langerhans cell histiocytosis LCH 患病率:1-9 / 100 000 遗传方式:未知 症状 LCH的临床征象呈明显的异质性,起病可隐匿,也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损,也可波及多个器官,即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种细胞增生性疾病，具有肿瘤的生长特性，但是并不属于癌症，可表现为皮肤...
那么“朗格汉斯细胞组织细胞增多症”是一种什么疾病呢? 朗格罕斯组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组由未成熟树突细胞克隆性增殖紊乱形成的异质性疾病。本病发病机制尚不明确,而对该病是免疫系统失调导致的反应性增生还是肿瘤性一直存在争议。近年来随着对 LCH 发病机制认识的不断深入,学者倾向于...
朗格汉斯组织细胞增多症,是一个临床上多见的良性肿瘤,病人表现为炎症细胞增多,也可以表现为局部的肿块,行病理化验可以明确诊断。由于这是一个良性的病灶,常常给予行肿瘤切除,既可以达到治愈。当然,造成这个疾病的原因比较多,包括病毒、细菌感染、肿瘤的因素。所以,得了这个疾病以后应当进一步的行相关检查,尽可能的明确...
朗格汉斯组织细胞增多症又称朗格汉斯组织细胞增生症,不属于癌症的初期症状。朗格汉斯组织细胞增生症是一种以单核巨噬细胞系统朗格汉斯增生为特征的罕见疾病,该病是一种炎