多囊肾是一种常见的先天性遗传性疾病,主要由基因突变引起,多为双侧发病,具体的发病机制不明,可能与肾小管梗阻,或肾单位不同部位的局部扩张有关。多囊肾可分为婴儿型和成人型,二者具有腹部肿块、小便浑浊、泡沫多、不明原因的血压增高等症状,婴儿型还会出现尿频、尿急、小便时哭闹挣扎等尿路感染症状;而成人型主要为...
多囊肾知多少 满晓军副主任医师 中国医大一院 泌尿外科 症状表现 常染色体显性遗传性多囊肾病程较长,进展相对缓慢,一般在 30 岁以后出现症状,可损害多个系统,临床表现多样,主要包括肾脏表现及肾外表现。 典型症状 肾脏表现 高血压:是较常见的早期表现,也是促进肾功能恶化的主要危险因素。
多囊肾是一种先天性肾脏异常,为遗传性疾病,表现为双肾多个小管节段或者肾小球囊进行性扩张,形成多个液性囊状病变(即囊泡)。 正常肾脏是实性器官(与猪腰类似),表面光滑,而多囊肾有时候就像葡萄串一样,严重者整个肾脏遍布肾囊肿,导致肾脏体积增大,但有功能的肾组织反而减少。 多囊肾是恶性肿瘤吗? 多囊肾不是恶性...
多囊肾是一种常染色体显性遗传性多囊肾病,在临床上比较多见。严重程度有不严重和严重情况,不严重者好治疗或不需要治疗,严重者的多囊肾不好治疗,容易导致慢性肾功能衰竭、尿毒症等问题,需要做肾移植才能治愈。 一、不严重且无需治疗或好治疗的多囊肾 小囊肿、数量少或单纯性肾囊肿,无尿液和肾功能异常者,在肾功能...
成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病，几乎都是双侧性的。成人多囊肾通常40岁前不出现症状，60岁以上的患者50%进入终末期肾衰竭。除累及肾脏外，还可引起肝脏、脾脏、胰腺、卵巢等脏器的囊肿以及心瓣膜病和脑动脉瘤等。多囊肾体积比正常肾大，其表面满布大小不等的囊肿。由于该病可发生于任何年龄，甚至是胎儿...
多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型
多囊肾是一种遗传性肾病,约占终末期肾功能不全总量的5%---10%。多囊肾随着年龄的增长,囊肿逐渐增大,最早的表现是:腰部疼痛,血压升高,肾脏B超结果异常。 别名:多囊病 双侧肾发育不全综合征 囊胞肾 congenital polycystic kidney Potter(Ⅰ)综合征 Perlmann综合征 ploycystic renal disease 先天性肾囊肿瘤病 先天性...
成人型多囊肾是指常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD），为常染色体显性遗传病，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。病因 90%ADPKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为ADPKD1基因，基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，ADPKD...