原发性骨髓纤维化是一种目前原因尚不明确的,由于克隆性造血干细胞异常导致的骨髓增生性疾病。主要症状为脾大、肝大、腹水、发热、盗汗等,主要治疗方法有药物治疗、手术治疗。及时进行规范药物或手术治疗,生存期可延长。 症状表现: 原发性骨髓纤维化患者主要症状为腹部膨隆、腹痛、乏力、发热、盗汗(夜间睡觉出汗,醒后无...
原发性骨髓纤维化（PMF）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应性纤维结缔组织沉积，伴髓外造血。临床特点起病缓慢，脾常明显肿大，外周血中出现幼红和幼粒细胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。男和女发病率相等，白种人较其他种族多见。好发于中老年，大多在50～70...
原发性骨髓纤维化可能是因为骨髓增生性肿瘤导致的。病因尚不明确。原发性骨髓纤维化有一些症状,如患者体内的全血细胞或白细胞数量变化,脾脏明显增大等。原发性骨髓纤维化可以在正规的医院得到治疗。 1.原发性骨髓纤维化有一些症状。原发性骨髓纤维化早期,患者无特异性临床症状,但是患者体内的全血细胞或白细胞会增多...
原发性骨髓纤维化可能是基因突变、细胞因子过度释放等原因引起的,代谢异常可能会诱发本病。 一、基本病因 1、基因突变 JAK2V617F基因、CALR基因以及MPL基因等基因发生突变的情况时,可能会引起造血干细胞恶性增殖,形成原发性骨髓纤维化。 2、细胞因子过度释放 ...
原发性骨髓纤维化是指什么 原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆性增殖所导致的骨髓增殖性肿瘤。 原发性骨髓纤维化主要是骨髓中的造血干细胞发生异常,无序地增殖,产生大量纤维组织。正常的骨髓造血组织逐渐被纤维组织所替代,使得骨髓的正常造血功能受到严重的干扰。会使骨髓会逐渐失去原本柔软、富含血细胞生成区域的...
原发性骨髓纤维化是一种骨髓增殖性肿瘤。 原发性骨髓纤维化目前病因尚不明确,由于纤维组织异常增生取代了正常的骨髓造血组织,导致骨髓造血功能异常,患者主要表现为贫血、出血、肝脾肿大等。根据WHO诊断标准,可以分为纤维化前期和明显纤维化两个阶段,预后较差。 目前对于原发性骨髓纤维化的治疗,异基因造血干细胞移植是...
原发性骨髓纤维化的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。 1.一般治疗 平时应该注意安全,合理运动,避免出现皮肤损伤的情况,了解疾病知识,消除抑郁、焦虑等负面情绪,积极配合治疗。 2.药物治疗 患者应该按照医生的叮嘱使用羟基脲片、苯丁酸氮芥片等药物,抑制骨髓细胞的恶性增殖,避免病情持续加重。患者还需要根据医生...
急性原发性骨髓纤维化比较严重,疾病凶险,病程短促,死亡率较高,主要表现为骨关节酸痛,进行性贫血,出血,骨质硬化。慢性原发性骨髓纤维化,主要临床表现为贫血,肝脾肿大,高代谢表现包括低热多汗,体重减轻等,部分病人存在骨骼疼痛的表现,晚期表现出严重贫血和出血症状,一般生存期为1到5年,约有1/5病人可进展为急性白血病...
原发性骨髓纤维化属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种。原发性骨髓纤维化患者,自然病程为3-5年。原发性骨髓纤维化患者,未经积极治疗或有效治疗,存活时间很短,约2-3年。如果原发性骨髓纤维化患者能积极配合临床治疗,去控制骨髓纤维化程度,愈后尚可,本文患者入院之后积极治疗,及时纠正贫血,脾脏功能尚可,增大的不是很大,做...