原发性骨髓纤维化（PMF）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应性纤维结缔组织沉积，伴髓外造血。临床特点起病缓慢，脾常明显肿大，外周血中出现幼红和幼粒细胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。男和女发病率相等，白种人较其他种族多见。好发于中老年，大多在50～70...
原发性骨髓纤维化可能是因为骨髓增生性肿瘤导致的。病因尚不明确。原发性骨髓纤维化有一些症状,如患者体内的全血细胞或白细胞数量变化,脾脏明显增大等。原发性骨髓纤维化可以在正规的医院得到治疗。 1.原发性骨髓纤维化有一些症状。原发性骨髓纤维化早期,患者无特异性临床症状,但是患者体内的全血细胞或白细胞会增多...
原发性骨髓纤维是骨髓增殖性肿瘤的一种,主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应性结缔组织沉积,伴髓外造血。特点是起病缓慢,脾常明显肿大,外周血中出现幼红和幼粒细胞,骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。 别名:骨髓纤维化 原发骨髓纤维化 英文名:primary myelofibrosis,PMF ...
原发性骨髓纤维化,原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
原发骨髓纤维化是造血干细胞的克隆性疾病。与慢性粒细胞白血病（CML），真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列，都属于骨髓增殖性肿瘤。原发骨髓纤维化的治疗主要是支持治疗。包括输血。血小板增多可以给与羟基脲。低危、无症状的患者可以观察不予治疗。疾病简介 原发骨髓纤维化是造血干细胞的克隆性疾病。与慢性粒...
病情分析:原发性骨髓纤维化是一种慢性骨髓增殖性疾病,其主要特征是骨髓纤维组织增生和造血细胞的异常增殖。该疾病的具体表现包括脾脏、肝脏和淋巴结肿大,以及血常规指标的异常。 1. 病情诊断:原发性骨髓纤维化的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和骨髓病理学检查。其中,骨髓病理学检查是确诊该疾病的关键手段,可以观...
一、定义 原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性肿瘤,表现为不同程度的血细胞减少和(或)增多,外周血出现幼红、幼粒细胞、泪滴形红细胞,骨髓纤维化和髓外造血,常导致肝脾肿大。约50%的患者有JAK2 V617F基因突变。
原发性骨髓纤维化(idiopathic myelofibrosis,imf)为原因不明的造血干细胞克隆性异常,骨髓中粒系和巨核系增生为主,伴有反应性纤维组织增生和髓外造血的骨髓增殖性疾病,主要在睥,其次在肝、淋巴结等。jak2和mpl突变分别见于50%和10%患者,mpl突变患者的30%,也有jak2突变。但这些突变的确切作用尚未确定。一般在5... ...
原发性骨髓纤维化可能是基因突变、细胞因子过度释放等原因引起的,代谢异常可能会诱发本病。 一、基本病因 1、基因突变 JAK2V617F基因、CALR基因以及MPL基因等基因发生突变的情况时,可能会引起造血干细胞恶性增殖,形成原发性骨髓纤维化。 2、细胞因子过度释放 ...