原发性骨髓纤维化 1.治疗前评估 【注释】 原发性骨髓纤维化(PMF)属于BCR::ABL1阴性经典型骨髓增殖性肿瘤(MPN)中的一种,与真性红细胞增多症和/或原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-PV/ETMF)一样,均以骨髓纤维化、血细胞异常和牌脏进行性增大为常见...
2005年欧洲骨髓纤维化网(EUMNET)提出的疗效判断标准从3个层面来进行疗效判断：临床血液学疗效、骨髓组织学疗效和细胞遗传学疗效。2006年骨髓增殖性肿瘤研究和治疗国际工作组(IWG-MRT)针对该疗效判断标准的不足，又提出了一个疗效判断标准[29]。本指南疗效标准采用2013年的EUMNET和IWG-MRT共识标准[30](表5)。参加指...
1.芦可替尼:2个大系列的Ⅲ期临床试验COMFORT-1和COMFORT-2肯定了芦可替尼在缩脾和改善骨髓纤维化相关症状的疗效,而且证实芦可替尼与现有常规骨髓纤维化治疗药物相比,可显著延长患者的总生存(OS)期。COMFORT-1和COMFORT-2研究的5年随访数据表明,芦可替尼治疗组的死亡率较对照组降低30%,中位OS时间从对照组的45...
1.芦可替尼:2个大系列的Ⅲ期临床试验COMFORT-1和COMFORT-2肯定了芦可替尼在缩脾和改善骨髓纤维化相关症状的疗效,而且证实芦可替尼与现有常规骨髓纤维化治疗药物相比,可显著延长患者的总生存(OS)期。COMFORT-1和COMFORT-2研究的5年随访数据...
导致反应性骨髓纤维化的常见原因有感染、自身免疫性疾病、慢性炎性疾病、毛细胞白血病或其他淋巴系统肿瘤、骨髓增生异常综合征(MDS)、转移性肿瘤及中毒性(慢性)骨髓疾患。 纤维化前/早期PMF应与原发性血小板增多症(ET)进行鉴别,二者的鉴别主要是依靠骨髓活检病理组织学形态分析[11-12]。“真正”ET患者年龄调整后的骨...
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是由异常造血干细胞的克隆性增殖,导致进行性骨髓纤维化的一种骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)[1]。PMF主要临床表现包括进行性血细胞减少、髓外造血导致脾肿大、全身症状(如疲劳,盗汗,发热)、恶液质、骨痛、脾梗塞、瘙痒、血栓形成和出血等[2]。与其他BCR...
提高治疗效果01原发性骨髓纤维化诊疗研究进展最新研究成果发现新的基因突变与原发性骨髓纤维化有关发现新的治疗方法,如骨髓移植添加标题添加标题添加标题添加标题开发出新的治疗药物,如JAK抑制剂研究显示,早期诊断和治疗可以改善患者的预后诊疗技术发展骨髓移植:目前最有效的治疗方法,但存在风险靶向药物:如JAK抑制剂,可...
1.慢性粒细胞白血病 多有脾脏肿大,但是外周血象为粒细胞增高为主,即使有骨髓干抽,也可见骨髓中大量幼稚白细胞,并有PH(+)。 2.感染和肿瘤所致的继发性骨髓纤维化,多有原发病的特点。 3.真性红细胞增多症和原发性性别增多症所致骨髓纤维化多有真红和原发性血小板增多症的表现可与原发性骨髓纤维化相鉴别。 【治...
本期内容由——河南省肿瘤医院周虎教授,针对《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)》中,PMF诊断和鉴别诊断、PMF预后评估 、PMF治疗等做重点解读: 1.诊断与鉴别 诊断PMF的诊断包括采集病史和开展必检的实验室检查: 病史采集:重视患者症状负荷评估; ...
原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)2024-07-15 00:03:03 来源: 分子检测与治疗前沿 北京举报 0 分享至 特别声明:以上内容(如有图片或视频亦包括在内)为自媒体平台“网易号”用户上传并发布,本平台仅提供信息存储服务。 Notice: The content above (including the pictures and videos if any) ...