两种惰性白血病肿瘤,NK-LGLL和T细胞LGL白血病(T-LGLL),在出现时症状轻微或无症状,循环LGL缺乏形态非典型性,缺乏EBV;此外,T-LGLL是T谱系而不是NK谱系。肝脾T细胞淋巴瘤可能表现与ANKL相似,但循环白血病细胞并不常见,肿瘤细胞为T系,常表达TCRγδ,EBV阴性,...
两种惰性白血病肿瘤,NK-LGLL和T细胞LGL白血病(T-LGLL),在出现时症状轻微或无症状,循环LGL缺乏形态非典型性,缺乏EBV;此外,T-LGLL是T谱系而不是NK谱系。肝脾T细胞淋巴瘤可能表现与ANKL相似,但循环白血病细胞并不常见,肿瘤细胞为T系,常表达TCRγδ,EBV阴性,...
NK大颗粒淋巴细胞白血病(NK-LGLL)❸ NK-large granular lymphocytic leukaemiaNK细胞慢性淋巴增生性疾病 成人T 细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)❹ Adult T-cell leukaemia/lymphoma相同 Sezary综合征(塞扎里综合征,SS)❺ Sézary syndrome相同 侵袭性 NK 细胞白血病(ANKL)❻ Aggressive NK-cell leukaemia相同 原发性皮肤...
STAT5B突变在罕见的CD4+T-LGLL中过度表达(高达30%的病例);与CD8+T-LGLL预后不良相关,但对CD4+T-LGLL和γ/δT-LGLL无预后影响[214]。WHO-HAEM4R中“NK细胞慢性淋巴增殖性疾病”已更名为NK大颗粒淋巴细胞白血病(NK-LGLL),因为最近有证据表明这是一种与T-LGLL有许多相似之处的单克隆或寡克隆NK细胞扩增。成人T...
(T-largegranularlymphocyticleukaemia,T-LGLL)、NK大颗 粒淋巴细胞白血病(NK-largegranularlymphocyticleukaemia)、 成人T细胞白血病/淋巴瘤(adultT-cellleukaemia/lymphoma)、 Sezary综合征和侵袭性NK细胞白血病(aggressiveNK-cell leukaemia)。其中Sezary综合征虽然与蕈样肉芽肿密切相关,但却 ...
2.2.2NK细胞型LGLL西方病例临床上与T细胞型者相似,亚洲病例往往为青年,病程凶险,虽经治疗仍于短期内死亡。免疫表型:TdT-,CD2+,CD3-,CD4-,CD8+/-,TCR-,CD56+/-。基因表型:无TCR基因重组。瘤细胞常可证实存在EB病毒。侵袭性NK细胞白血病没有发热、肝脾肿大和(或)淋巴结肿大。常CD57+, 22、CD16+,EBV-。
2.2.2 NK细胞型LGLL 西方病例临床上与T细胞型者相似,亚洲病例往往为青年,病程凶险,虽经治疗仍于短期内死亡。免疫表型:TdT-,CD2+,CD3-,CD4-,CD8+/-,TCR-αβ,CD56+/-。基因表型:无TCR基因重组。瘤细胞常可证实存在EB病毒。侵袭性NK细胞白血病没有发热、肝脾肿大和(或)淋巴结肿大。常CD57+,CD16+,EBV-。
WHO-HAEM4R中“NK细胞慢性淋巴增殖性疾病”已更名为NK大颗粒淋巴细胞白血病(NK-LGLL),因为最近有证据表明这是一种与T-LGLL有许多相似之处的单克隆或寡克隆NK细胞扩增。成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)的遗传分析揭示了突出免疫逃避重要性的新事件,包括CTLA4::CD28和ICOS::CD28融合、RELC末端截断[215-216]、HLA-A...
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WHO-HAEM4R中的“NK细胞慢性淋巴增殖性疾病”已更名为NK大颗粒淋巴细胞白血病(NK-LGLL),因为近期证据表明这是NK细胞的单克隆或寡克隆扩增,与T-LGLL相似。 成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)的遗传分析显示了新的遗传学改变,彰显免疫逃逸的重要性,包括CTLA4::CD28和ICOS::CD28融合、REL C-末端截断、HLA-A和HLA-B的...